Παραμόρφωση εγκεφαλικών αγγείων

Επιληψία

Οι αγγειακές συγγενείς διαταραχές της ανάπτυξης του εγκεφάλου είναι αρκετά σπάνιες. Ανά 100 χιλιάδες παθολογία νεογνών ανιχνεύεται σε 19 μωρά ετησίως, πιο συχνά σε αγόρια.

Η παραμόρφωση των εγκεφαλικών αγγείων είναι ένας τύπος δυσπλασίας. Ο ρόλος της στην προέλευση της μη τραυματικής ενδοηπατικής αιμορραγίας στους νέους και στη μέση ηλικία (από 20 έως 40 έτη) είναι σημαντικός. Τα συμπτώματα της νόσου μπορούν να εμφανιστούν σε ένα παιδί δέκα ετών.

Στην ICD-10, η παθολογία δεν αποδίδεται σε καρδιαγγειακές παθήσεις, αλλά σε «άλλες συγγενείς παραμορφώσεις» που ερμηνεύονται ως «μία από τις αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες της ανάπτυξης εγκεφαλικών αγγείων» και κωδικοποιείται με Q28.2.

Αιτίες είναι γενετικές μεταλλάξεις ή τραυματισμοί του εμβρύου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η ανίχνευση συνδέεται με την αύξηση των δυνατοτήτων ενός υπολογιστή ή μαγνητικής τομογραφίας.

Ποια είναι η ουσία της παθολογίας;

Το φυσιολογικό αγγειακό δίκτυο χωρίζεται όχι μόνο στις αορτικές και φλεβικές οδούς της κυκλοφορίας του αίματος. Η υψηλότερη τιμή για την εξασφάλιση της μικροκυκλοφορίας στους ιστούς του εγκεφάλου δίνεται στα τριχοειδή αγγεία. Αυτά είναι τα μικρότερα δοχεία σε διάμετρο, αλλά εξαρτάται από την εργασία τους ότι εξαρτάται η προσφορά θρεπτικών συστατικών και η ανταλλαγή για τις ανακυκλωμένες σκωρίες.

Τα υφαντά συχνά δεν έχουν τριχοειδή αγγεία, αλλά είναι αρτηριοφλεβικές συνδέσεις. Η ροή του αίματος σε αυτά απελευθερώνεται αμέσως από το αρτηριακό τμήμα στο φλεβικό σύστημα των επιφανειακών και βαθιών φλεβών του κεφαλιού, χωρίς να φθάνει στους ιστούς. Τα τοιχώματα των αρτηριών γίνονται πιο πυκνά, η μυϊκή τους στιβάδα αυξάνεται. Οι φλέβες γίνονται ευρείες και παλμικά σύμφωνα με τους καρδιακούς παλμούς.

Μια τέτοια παθολογική απόκλιση δημιουργεί "κλοπή" εγκεφαλικών κυττάρων στο οξυγόνο και τη διατροφή. Αυτό διαταράσσει τις μεταβολικές διεργασίες, επομένως, τη λειτουργία των νευρώνων.

Επιπλέον, τα σπειράματα είναι πολύ ευάλωτα λόγω της ανεπαρκούς πυκνότητας των τοιχωμάτων. Οι συνέπειες μπορεί να είναι αιμορραγίες, εγκεφαλικά επεισόδια σε νεαρή ηλικία.

Το μεγαλύτερο βρίσκεται συχνά στους ινιακούς λοβούς και στις δύο πλευρές. Δημιουργήθηκε μια σύνδεση μεταξύ του βάθους των σπειραμάτων και των νευρολογικών συμπτωμάτων: όσο πιο βαθιά είναι η εστίαση, τόσο πιο έντονη είναι η νευρολογική βλάβη. Έχουν παρατηρηθεί περιπτώσεις τόσο ανάπτυξης όσο και αυθόρμητης επαναρρόφησης των εστιών.

Τύποι δυσμορφιών

Η δυσπλασία του εγκεφάλου αντιπροσωπεύεται από δυσμορφίες διαφόρων τύπων και διαφορετικών μορφών.

Με αρτηριοφλεβικές αλλαγές:

  • ρακεμικό (η πιο συνηθισμένη μορφή είναι έως 75% όλων των περιπτώσεων).
  • fistulous;
  • σπέρμα (που βρίσκεται στο 11% των περιπτώσεων).
  • μικρομαμίες.

Άλλες μορφές δυσμορφίας:

  • τελαγγειεκτασία
  • αρτηριακή,
  • φλεβική,
  • αιμαγγείωμα,
  • συρίγγιο της σκληρής μήνιγγας.

Κλινικές εκδηλώσεις

Όλα τα συμπτώματα εντοπίζονται σε άτομα μικρής και μεσαίας ηλικίας. Μπορούν να χωριστούν σε τέτοιες εκδηλώσεις:

  • αιμορραγίες (αιμορραγίες);
  • νευρολογικά σημεία.

Η πιο συχνή παραλλαγή της πορείας της νόσου είναι αιμορραγική. Εμφανίζεται στο 70% των ασθενών. Η αιμορραγία με διάμετρο μέχρι 10 mm μπορεί να μην είναι συμπτωματική. Πολύ λιγότερο συχνά υπάρχει μια μαζική αιμορραγία με βλάβη των ζωτικών κέντρων και του θανάτου. Με την αιμορραγία αρχίζουν να εμφανίζονται τα σημάδια δυσπλασίας, ο ασθενής πρέπει να εξεταστεί. Πριν από αυτή την περίοδο, δεν υπάρχουν συμπτώματα ή είναι πολύ ασαφή.

Η ορμητική πορεία οδηγεί στην ταυτοποίηση μεγάλων σχηματισμών στον φλοιό του εγκεφάλου, που σχετίζονται με την παροχή αίματος στη μεσαία εγκεφαλική αρτηρία. Το κέντρο των δυσπλασιών προσομοιώνει μια εικόνα ενός όγκου στον εγκέφαλο, συνοδευόμενη από πονοκεφάλους.

Οι νευρολογικές εκδηλώσεις συνοδεύουν το 12% των ασθενών. Σε ένα τρίτο των ασθενών, διαπιστώνονται δυσμορφίες κατά τη διευκρίνιση των αιτίων επιληψίας.

  • Πονοκέφαλοι ποικίλης έντασης.
  • Οι επιληπτικές κρίσεις - που εκδηλώνονται με γενικές επιθέσεις ή μερικούς τύπους σε διάφορα μέρη του σώματος, μπορεί να συνοδεύονται από εξασθενημένη συνείδηση ​​από ζάλη έως λιποθυμία.

Άλλες νευρολογικές εκδηλώσεις:

  • μυϊκή αδυναμία;
  • Παρέλυση ή παράλυση των ποδιών και των βραχιόνων.
  • μειωμένος συντονισμός στο διάστημα, συγκλονιστικός όταν περπατάτε - με βλάβη στην παρεγκεφαλίδα,
  • απώλεια όρασης - συχνά με εντοπισμό των δυσμορφιών στους μετωπικούς λοβούς.
  • αλλαγές ομιλίας.

Σε 15% των ασθενών, εντοπίζονται διάφορες βλάβες ομιλίας, όρασης, μειωμένη μνήμη, τάση να εξασθενεί με απώλεια συνείδησης. Η πορεία των δυσμορφιών στις γυναίκες ενεργοποιείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και επιδεινώνει την υγεία.

Συχνά, η κακοήθη εστίαση εντοπίζεται στους ηλικιωμένους. Κατά κανόνα, δεν προχωρά πλέον.

Διαγνωστικά

Για τη σωστή θεραπεία του ασθενούς, κάθε περίπτωση πρέπει να υποβληθεί σε διαφορική διάγνωση. Η πιο παρόμοια κλινική εικόνα δίνεται από:

  • παροδικές ισχαιμικές επιθέσεις.
  • διάφορες αγγειακές παθήσεις που εμπλέκουν το εγκεφαλικό δίκτυο.
  • ρήξη ανευρύσματος.
  • όγκους του εγκεφάλου.

Κλινικά (αμφισβήτηση και εξέταση του ασθενούς), η διάγνωση δεν μπορεί να γίνει. Η ασθένεια αυτή ανιχνεύεται μόνο με διαγνωστική οργάνου.

Η πιο ακριβής μέθοδος είναι η αγγειογραφία αντίθεσης. Ένας παράγοντας αντίθεσης ενίεται ενδοφλέβια, και στη συνέχεια πολλές ακτινογραφίες του κρανίου λαμβάνονται σε διαφορετικές προεξοχές. Η τεχνική συνδέεται με έναν έντονο κίνδυνο επιπλοκών, επομένως χρησιμοποιείται μόνο σε ακραίες περιπτώσεις.

Επιλεκτική αγγειογραφία - η αντίθεση εισάγεται μέσω του καθετήρα απευθείας στο σημείο της δυσπλασίας.

Στην πράξη, τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα:

  • υπολογισμένη τομογραφία.
  • απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.

Αλγόριθμος ενεργειών στη διάγνωση

Για επιτάχυνση της διάγνωσης της νόσου για να βοηθήσει τους γιατρούς να αναπτύξουν έναν πρότυπο αλγόριθμο δράσης.

Στο επίπεδο της κλινικής, η εξωτερική κλινική αξιολογεί την κατάσταση του ασθενούς με:

  • ιστορία ·
  • κοινά συμπτώματα.
  • μέτρηση της θερμοκρασίας, παλμός, αρτηριακή πίεση,
  • ταυτοποίηση των νευρολογικών συμπτωμάτων (αν είναι δυνατόν, εξέταση από νευρολόγο) ·
  • διαβούλευση με τον οφθαλμίατρο.
  • γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
  • βιοχημικές δοκιμές ·
  • coagulogram;
  • ηχηροεγκεφαλογραφία.
  • Ρευματοεγκεφαλογραφία εγκεφαλικών αγγείων.
  • Doppler sonography του κεφαλιού και του λαιμού.

Εάν υπάρχει υποψία αγγειακής παθολογίας ενός ασθενούς, ανατρέξτε στο πλησιέστερο αγγειακό κέντρο ή νευροχειρουργός για διαβουλεύσεις.

Εξειδικευμένα τμήματα (κέντρα) εξετάζονται από ειδικούς σε σχετικές ειδικότητες (νευρολόγος, νευροχειρουργός, αγγειακός χειρουργός, οφθαλμίατρος). Προσδιορίστε συγκεκριμένα συμπτώματα, διαφοροποιημένα με διαφορετικές παθολογίες.

  • απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.
  • επιλεκτική αγγειογραφία.
  • ηχηροεγκεφαλογραφία.

Μόνο αυτές οι διαδοχικές ενέργειες επιτρέπουν την σωστή εκτίμηση της κατάστασης του ασθενούς και τη διάγνωση δυσπλασιών.

Θεραπεία

Η επιλογή της θεραπείας επηρεάζεται από τη διευκρίνιση:

  • τύπος δυσπλασίας ·
  • τη θέση της παθολογικής εστίασης.
  • το μέγεθος του αγγειακού σχηματισμού.
  • πληροφορίες σχετικά με προηγούμενες αιμορραγίες.

Εξετάζονται οι πιο αποδεκτοί και αποτελεσματικοί τρόποι:

  • ανοικτή χειρουργική?
  • οι εργασίες που διεξάγονται με τον λιγότερο τραυματικό τρόπο ·
  • ραδιοχειρουργική.

Συνήθως, αφαιρούνται μόνο μη φυσιολογικές αρτηρίες και φλέβες, αλλά για μεγάλα αιματοειδή και αιμορραγία, πρέπει επίσης να αφαιρεθούν. Σύμφωνα με τις ενδείξεις έκτακτης ανάγκης (απειλή ρήξης και αιμορραγίας) αφαιρούνται τα αιματώματα.

Η ανοικτή επέμβαση χρησιμοποιείται όταν η επιφάνεια της παθολογίας και το μικρό μέγεθος. Η πηγή της δυσπλασίας σταθεροποιείται με κλιπς και αποκόπτεται πλήρως.

Η ενδοαγγειακή παρέμβαση θεωρείται λιγότερο τραυματική. Ένας λεπτός καθετήρας εισάγεται στην εγκεφαλική αρτηρία και μέσω αυτού ένα φάρμακο ικανό να "συγκολλά" το ανώμαλο αγγείο. Χρησιμοποιείται για βαθύ εντοπισμό της εστίας, ως συμπλήρωμα της ραδιοχειρουργικής επέμβασης. Δεν δίνει πλήρη εμπιστοσύνη στην επικάλυψη του σκάφους.

Η ακτινοχειρουργική εφαρμόζει κατευθυντική έκθεση σε μια λεπτή δέσμη ραδιενεργών ακτινοβολιών υπό διαφορετικές γωνίες με την εστία. Αυτό έχει μικρή επίδραση στον υγιή ιστό, αλλά καταστρέφει τις δυσπλασίες. Ως αποτέλεσμα, τα σκάφη σκληρύνουν μετά από μερικούς μήνες. Η πιθανότητα πλήρους απόφραξης των αιμοφόρων αγγείων πλησιάζει το 95%.

Πιθανές επιπλοκές

Οι επιπλοκές δυσπλασίας περιλαμβάνουν:

  • αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο.
  • έντονο αγγειόσπασμο (που οδηγεί σε εγκεφαλικό επεισόδιο).
  • υποαραχνοειδής αιμορραγία με υδροκέφαλο (υδροκεφαλία).
  • νευρολογικές διαταραχές λόγω βλάβης στους ιστούς και τους πυρήνες του εγκεφάλου,
  • θανατηφόρο αποτέλεσμα με την ήττα των ζωτικών κέντρων.

Ως εκ τούτου, οι ειδικοί υψηλής εξειδίκευσης επιτρέπεται να διεξάγουν εργασίες. Κατά τη διάρκεια της προετοιμασίας του ασθενούς, είναι απαραίτητο να προβλεφθεί ο διορισμός παυσίπονων για πονοκεφάλους, ηρεμιστική θεραπεία, φάρμακα για την ενίσχυση του αγγειακού τοιχώματος.

Πρόβλεψη

Με την έγκαιρη προγραμματισμένη χειρουργική επέμβαση με αποκλεισμό ή πλήρη εκτομή των ανώμαλων αγγείων, ο ασθενής θεραπεύεται πλήρως. Δεν παρατηρούνται νευρολογικές επιδράσεις.

Η έγκαιρη διάγνωση δυσπλασιών αποτελεί πρόβλημα της σύγχρονης ιατρικής. Η προσέγγιση των μεθόδων εξέτασης υψηλής ποιότητας στους επαγγελματίες και το κοινό ενισχύει τη δυνατότητα έγκαιρης διάγνωσης και θεραπείας.

Αγγειακές δυσπλασίες του εγκεφάλου: τύποι, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Οι παραμορφώσεις των εγκεφαλικών αγγείων σημαίνουν μια συγγενή παθολογία της ανάπτυξης του κυκλοφορικού συστήματος, που συνίσταται στην εσφαλμένη σύνδεση των φλεβών, των αρτηριών και των μικρότερων αγγείων. Κατά κανόνα, η ασθένεια εκδηλώνεται σε ηλικία 10-30 ετών, αν και στην ιατρική πράξη υπήρχαν και ασθενείς στους οποίους η δυσπλασία διαγνώστηκε μόνο στην ενηλικίωση. Μεταξύ των κυριότερων συμπτωμάτων της νόσου είναι σοβαροί πονοκέφαλοι με παλλόμενη φύση, οι οποίες μερικές φορές μπορούν να συνοδεύονται από επιπαδιώσεις.

Έννοια παραμόρφωσης

Η AVM - αρτηριοφλεβική δυσπλασία - θεωρείται συγγενής ανωμαλία, αν και μερικές φορές μπορεί να αποκτηθεί. Τις περισσότερες φορές, η παθολογία εκδηλώνεται στον εγκέφαλο (εγκέφαλος, σπονδυλική στήλη), αλλά άλλα μέρη του σώματος δεν είναι επίσης άνοσα από τέτοια φαινόμενα.

Φωτογραφία: μια ποικιλία αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών

Οι ακριβείς αιτίες των αναπτυξιακών ανωμαλιών είναι επί του παρόντος άγνωστες, αν και η πιο δημοφιλής υπόθεση είναι η ενδομήτρια βλάβη του εμβρύου. Το μέγεθος της δυσπλασίας μπορεί να είναι διαφορετικό. οι μεγαλύτερες οδηγούν στη συμπίεση του εγκεφάλου και αυξάνουν σημαντικά τον κίνδυνο αιμορραγίας.

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες εμφανίζονται συχνότερα. Με μια παρόμοια φύση του ελαττώματος, τα λεπτά σπειροειδή αγγεία που συνδέουν τις φλέβες και τις αρτηρίες είναι αλληλένδετα. Πιθανότατα, αυτό το αποτέλεσμα δίνει σταδιακή αύξηση των συρίγγων (αρτηριοφλεβίων).

Το αποτέλεσμα είναι η επέκταση των αρτηριών και η υπερτροφία των τοιχωμάτων τους και η αρτηριακή ροή του αίματος κινείται στις εξερχόμενες φλέβες. Η καρδιακή παροχή αυξάνεται σημαντικά, οι φλέβες παίρνουν τη μορφή μεγάλων αγγείων, συνεχώς παλμικά και τεταμένες.

Όλα τα μέρη του εγκεφάλου είναι εξίσου ευαίσθητα στο σχηματισμό δυσπλασιών, αλλά οι μεγαλύτεροι σχηματισμοί βρίσκονται στις οπίσθιες περιοχές και των δύο ημισφαιρίων.

Ο συνηθέστερος τύπος αγγειακής δυσπλασίας

Είναι πιθανό ότι υπάρχει μια γενετική προδιάθεση σε αυτή την παθολογία, καθώς το ελάττωμα μπορεί να παρατηρηθεί ταυτόχρονα σε αρκετά μέλη της οικογένειας που ανήκουν σε διαφορετικές γενιές, ενώ οι «κληρονομικές» δυσπλασίες απαντώνται συχνότερα στους άντρες.

Περίπου οι μισοί ασθενείς έχουν εγκεφαλική αιμορραγία και σε ένα τρίτο των περιπτώσεων παρατηρούνται εστιακά επεισόδια επιληψίας, τα οποία μπορεί να έχουν τόσο απλές όσο και σύνθετες μορφές.

Τις περισσότερες φορές, η αιμορραγία κατά τη διάρκεια της δυσπλασίας έχει μικρό μέγεθος (περίπου 1 cm), ενώ υπάρχουν μόνο λίγες εστίες αγγειακής και ιστικής βλάβης και δεν υπάρχουν κλινικά συμπτώματα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η αιμορραγία μπορεί να είναι τεράστια, οπότε μερικές φορές τελειώνει με θάνατο.

Οι παραμορφώσεις του Arnold Chiari

Η παραμόρφωση του Arnold Chiari θεωρείται επίσης ελάττωμα γέννησης. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από λάθος θέση των αμυγδαλών στην παρεγκεφαλίδα. Οι μορφές I και II της ανωμαλίας είναι συνηθέστερες, αν και στην πραγματικότητα υπάρχουν περισσότερες από αυτές.

Το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (CSF) με παρόμοιο ελάττωμα παύει να κυκλοφορεί σωστά, καθώς η χαμηλή θέση των αμυγδαλών παρεμποδίζει την κανονική ροή των μεταβολικών διεργασιών. Πολύ συχνά, ο υδροκεφαλμός είναι συνέπεια μιας διαταραχής εκροής, αφού οι αμυγδαλές σχεδόν φράζουν ένα μικρό φλοιό.

Η ελονοσία του Arnold Chiari τύπου 1 μπορεί να εκδηλωθεί τόσο σε εφήβους όσο και σε ενήλικες και χαρακτηρίζεται συχνά από την παρουσία υδρομυελίας. Δεδομένου ότι οι αμυγδαλές μετατοπίζονται προς το ανώτερο τμήμα του νωτιαίου μυελού, το κεντρικό κανάλι του αυξάνεται.

Υγιή παρεγκεφαλίδα (αριστερά) και παραμόρφωση Chiari (δεξιά)

Η εξωτερική εκδήλωση ανωμαλιών είναι πονοκέφαλοι, εντοπισμένοι στο πίσω μέρος του κεφαλιού. μπορεί να επιδεινωθούν με βήχα και μερικά άλλα φαινόμενα. Μεταξύ των υπόλοιπων συμπτωμάτων μπορεί να εντοπιστεί αδυναμία και απώλεια ευαισθησίας στα άκρα, ασαφής ομιλία, δυσκολία (κλιμάκωση) κατά το περπάτημα και την κατάποση, περιόδους εμέτου χωρίς ναυτία.

Μεταξύ των σύγχρονων θεωριών σχετικά με τις αιτίες της ανωμαλίας Chiari, ο κύριος τόπος καταλαμβάνεται από την υπόθεση της μετατόπισης των αμυγδαλών λόγω της αύξησης της πίεσης στα ανώτερα τμήματα της παρεγκεφαλίδας.

Η μαγνητική τομογραφία θεωρείται η μόνη μελέτη που μπορεί να θέσει με ακρίβεια μια τέτοια διάγνωση. Μεταξύ των επιπρόσθετων οργάνων μεθόδων, χρησιμοποιείται τομογραφία με χρήση υπολογιστή, σκοπός του οποίου είναι η ανασύσταση του οστού του ινιακού και σπονδύλου σε τρισδιάστατη προβολή. Χάρη σε αυτό, είναι δυνατόν να προσδιοριστεί ο τύπος της δυσπλασίας, ο βαθμός μετατόπισης της ίδιας της παρεγκεφαλίδας και να καθοριστεί ο ρυθμός προόδου της νόσου.

Για τη θεραπεία των δυσμορφιών του εγκεφάλου, το Chiari χρησιμοποιείται σχεδόν πάντα στη χειρουργική επέμβαση, αν μιλάμε για περιπτώσεις με σοβαρά και έντονα κλινικά συμπτώματα.

Daddy Walker Malformation

Η δυσπλασία του Dandy-Walker είναι μια παθολογία της ανάπτυξης της κοιλίας IV. στις περισσότερες περιπτώσεις, περιλαμβάνει συννοσηρότητα. Τις περισσότερες φορές είναι υδροκεφαλία (εγκεφαλικό οίδημα) και παρεγκεφαλιδική υποπλασία.

Περισσότερο από το 90% των ασθενών με παρόμοια παθολογία έχουν υδροκεφαλία (GCF), αλλά συγχρόνως η δυσπλασία Dandy-Walker βρίσκεται μόνο σε ένα μικρό ποσοστό ασθενών με πτώση του εγκεφάλου.

Όπως και στην περίπτωση άλλων παρόμοιων ελαττωμάτων, η χειρουργική επέμβαση είναι συχνά η μόνη πιθανή εναλλακτική λύση, αλλά η λειτουργία έχει μια σειρά από ειδικά χαρακτηριστικά λόγω της φύσης της παθολογικής διαδικασίας της εγκεφαλικής δυσπλασίας. Μία από τις πιο επικίνδυνες διεργασίες είναι η αύξηση του κινδύνου ανώτερης τομής, έτσι ώστε να μην συνιστάται μόνο η παράκαμψη των πλευρικών κοιλιών.

Πολύ συχνά, η ανωμαλία συνοδεύεται από παραβίαση της πνευματικής ανάπτυξης, μόνο οι μισοί από τους ασθενείς έχουν αντίστοιχο υπό όρους φυσιολογικό δείκτη. Ταυτόχρονα, οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν έλλειψη συντονισμού των κινήσεων (αταξία) και σπαστικότητας, αν και οι επιληπτικές κρίσεις είναι αρκετά σπάνιες και εμφανίζονται μόνο στο 10-15% των ασθενών.

Αιτίες, συμπτώματα και επιδράσεις των αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών

Η αρτηριοφλεβική δυσπλασία των εγκεφαλικών αγγείων εκδηλώνεται ως αποτέλεσμα ενδομήτριων τραυματισμών και μειωμένης εμβρυϊκής ανάπτυξης, αλλά οι αιτίες του φαινομένου δεν είναι ακριβώς γνωστές.

Οι ειδικοί έχουν την τάση να πιστεύουν ότι δεν υπάρχει άμεση συσχέτιση μεταξύ της παρουσίας αυτής της ανωμαλίας, καθώς και του φύλου και της ηλικίας του ασθενούς, αν και ορισμένες δημοφιλείς υποθέσεις υποδηλώνουν το αντίθετο.

Προς το παρόν, υπάρχουν μόνο δύο κύριοι παράγοντες κινδύνου:

  • Ανήκε στο ανδρικό φύλο.
  • Γενετική προδιάθεση.

Η ανεπαρκής γνώση του προβλήματος λόγω της έλλειψης των απαραίτητων μεθόδων και εργαλείων οδηγεί στην εμφάνιση νέων και νέων υποθέσεων. Μερικοί από αυτούς μιλούν για κληρονομικό σύμπλεγμα παθολογιών και ασθενειών που οδηγούν στην ανάπτυξη μιας ανωμαλίας.

Συμπτώματα και Επιπλοκές

Οι αρτηριοφλεβικές δυσμορφίες του εγκεφάλου μερικές φορές δεν έχουν εμφανή συμπτώματα εδώ και δεκαετίες, οπότε ο ασθενής μπορεί να μην είναι ύποπτος για ένα τέτοιο πρόβλημα. Ο συνηθέστερος λόγος για την αναζήτηση ιατρικής φροντίδας είναι η ρήξη ενός μικρού ή μεγάλου αγγείου, που συνοδεύεται από ενδοεγκεφαλική αιμορραγία.

Οι ξένοι ερευνητές αναφέρουν ιατρικές στατιστικές, σύμφωνα με τις οποίες μια τέτοια διάγνωση γίνεται συνήθως όταν σαρώνουμε τον εγκέφαλο για μια προγραμματισμένη ιατρική εξέταση ή όταν ζητάμε ιατρική βοήθεια για κάποιο άλλο λόγο.

Οι πιο συνηθισμένες εκδηλώσεις αρτηριακής φλεβικής δυσπλασίας:

  1. Επιληπτικές κρίσεις διαφόρων μορφών σοβαρότητας.
  2. Πονοκέφαλος με παλλόμενη φύση.
  3. Μείωση της ευαισθησίας διαφόρων περιοχών (αναισθησία).
  4. Χαλάρωση, αδυναμία, μειωμένη απόδοση.

Η αύξηση της έντασης των συμπτωμάτων αναγκαστικά συμβαίνει όταν ένα σκάφος ρήξη, πάντα συνοδεύεται από αιμορραγία. Τα συμπτώματα της αγγειακής δυσπλασίας του εγκεφάλου μπορούν να εκδηλωθούν στην εφηβεία και στην πιο ώριμη ηλικία. Οι ειδικοί σημειώνουν ότι οι εκδηλώσεις ανωμαλιών συχνά παρατηρούνται έως και 45-50 χρόνια. Δεδομένου ότι οι εγκεφαλικοί ιστοί σε περίπτωση κυκλοφοριακών διαταραχών έχουν μεγαλύτερη βλάβη στο χρόνο, η ένταση των συμπτωμάτων αυξάνεται σταδιακά.

Συνήθως, μια ορισμένη σταθερότητα στην πορεία της ασθένειας επιτυγχάνεται κατά 30-40 χρόνια, μετά την οποία η εμφάνιση νέων συμπτωμάτων είναι σχεδόν απουσία.

Τα χαρακτηριστικά της παθολογικής διαδικασίας μπορεί επίσης να εμφανιστούν όταν μεταφέρετε ένα παιδί, έτσι τα νέα συμπτώματα, όπως η αύξηση της έντασης των υπαρχόντων, συχνά συνοδεύουν την εγκυμοσύνη. Οι λόγοι για αυτό είναι η αύξηση της ποσότητας αίματος στο σώμα της μητέρας και η αυξημένη κυκλοφορία του αίματος.

Μεταξύ των πιθανών επιπλοκών της παθολογίας, τα δύο επόμενα αποτελούν κίνδυνο για την υγεία, οπότε η νόσος δεν πρέπει να ξεκινήσει:

  • Η ρήξη του αγγείου με αιμορραγία συμβαίνει λόγω αραίωσης. Η μειωμένη κυκλοφορία του αίματος οδηγεί σε αύξηση της πίεσης στα εξασθενημένα τοιχώματα, με αποτέλεσμα την εμφάνιση αιμορραγικού εγκεφαλικού επεισοδίου.
  • Η διακοπή της παροχής οξυγόνου στον εγκέφαλο μπορεί τελικά να οδηγήσει σε μερικό ή πλήρη θάνατο των ιστών του - ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο (εγκεφαλικό έμφρακτο). Η αναισθησία, η απώλεια της όρασης, ο μειωμένος συντονισμός των κινήσεων και ο λόγος, όπως και άλλα συμπτώματα, είναι συνέπεια της διαδικασίας που περιγράφεται παραπάνω.

Διάγνωση και θεραπεία του AVM

Οι αγγειακές δυσμορφίες διαγιγνώσκονται όταν εξετάζονται από νευρολόγο, ο οποίος μπορεί να συνταγογραφήσει αρκετές πρόσθετες μελέτες, δοκιμές και δοκιμές για τη διευκρίνιση της διάγνωσης.

Οι ακόλουθες μέθοδοι είναι συνήθεις:

  1. Η αρτηριογραφία (εγκεφαλική) σήμερα σας επιτρέπει να προσδιορίσετε το πρόβλημα με ακρίβεια. Κατά τη διάρκεια της αρτηριογραφίας, ένας ειδικός καθετήρας με παράγοντα αντίθεσης που εισάγεται στη μηριαία αρτηρία περνά μέσα στα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου. Η συγκεκριμένη χημική ένωση που χρησιμοποιεί εικόνες ακτίνων Χ επιτρέπει την αποκάλυψη της τρέχουσας κατάστασης των αγγείων.
  2. Η CT (Υπολογιστική Τομογραφία) συνδυάζεται μερικές φορές με τα παραπάνω, και σε αυτή την περίπτωση ονομάζεται Αγκυρογραφία Υπολογιστικής Τομογραφίας. Η διαγνωστική τεχνική βασίζεται επίσης στην απόκτηση μιας σειράς εικόνων χρησιμοποιώντας ακτινοβολία ακτίνων Χ και παράγοντα αντίθεσης.
  3. Η μαγνητική τομογραφία για αγγειακές δυσμορφίες θεωρείται πιο αποτελεσματική από τις δύο προηγούμενες μεθόδους όταν πρόκειται για AVM. Η μέθοδος βασίζεται στη χρήση μαγνητικών σωματιδίων αντί για ακτίνες Χ. Η αγγειογραφία του κέντρου περιλαμβάνει τη χορήγηση χρωστικής ουσίας αντίθεσης.

Χαρακτηριστικά της θεραπείας

Οι αγγειακές δυσπλασίες υποδεικνύουν μια σχέση μεταξύ της επιλογής της μεθόδου θεραπείας και του εντοπισμού της ανωμαλίας, του μεγέθους της, της έντασης των συμπτωμάτων της και των χαρακτηριστικών του ασθενούς. Η περιστασιακή θεραπεία συνίσταται στη λήψη φαρμάκων (σοβαρός πονοκέφαλος, κρίσεις).

Η θεραπεία της δυσπλασίας σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να περιορίζεται στη συνεχή παρακολούθηση του ασθενούς, συμπεριλαμβανομένης της περιεκτικής εξέτασης του σώματος και της συντηρητικής θεραπείας. Αλλά τέτοιες μέθοδοι χρησιμοποιούνται μόνο όταν δεν υπάρχουν συμπτώματα ή χαμηλή ένταση εκδηλώσεων.

Υπάρχουν τρεις μέθοδοι για την άμεση αφαίρεση της ανωμαλίας και η καταλληλότητα της χρήσης τους καθορίζεται από τον θεράποντα ιατρό.

  • Η χειρουργική εκτομή χρησιμοποιείται για μικρά μεγέθη αγγειακών δυσμορφιών και θεωρείται μία από τις πιο αποτελεσματικές και ασφαλείς τεχνικές. Στην περίπτωση όπου η παθολογία εντοπίζεται βαθιά στους ιστούς του εγκεφάλου, αυτός ο τύπος παρέμβασης δεν συνιστάται ιδιαίτερα, δεδομένου ότι η επέμβαση συνεπάγεται έναν ορισμένο κίνδυνο.
  • Η εμβολισμός συνίσταται στην εισαγωγή ενός καθετήρα, με τον οποίο τα προσβεβλημένα αγγεία "κολλούν" για να εμποδίσουν τη ροή αίματος σε αυτά. Η μέθοδος μπορεί να είναι βασική και συμπληρωματική πριν από τη χειρουργική εκτομή, προκειμένου να μειωθεί ο κίνδυνος σοβαρής αιμορραγίας. Σε σπάνιες περιπτώσεις, η ενδοαγγειακή εμβολή μπορεί να μειώσει σημαντικά ή να σταματήσει εντελώς τις εκδηλώσεις του AVM.

Φωτογραφία: Εμβολιασμός εγκεφαλικών δυσμορφιών. Ο πλαστικοποιητής φράζει τα επηρεαζόμενα αγγεία και κατευθύνει τη ροή του αίματος στους πιο εύπορους.

Αρτηριοφλεβικές εγκεφαλικές δυσπλασίες

Εγκεφαλική αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία - συγγενής εγκεφαλικά αγγεία, που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό της τοπικής αγγειακής ετερογενών δραστηριοτήτων συμπεριλαμβανομένων χωρίς τριχοειδή αγγεία, και αρτηρίες περάσει απευθείας μέσα στη φλέβα. Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του εγκεφάλου εκδηλώνονται με επίμονες κεφαλαλγίες, επιληπτικό σύνδρομο, ενδοκρανιακή αιμορραγία κατά τη ρήξη των αγγείων δυσπλασίας. Η διάγνωση γίνεται με CT και MRI εγκεφαλικών αγγείων. Χειρουργική θεραπεία: διακρατική εκτομή, ραδιοχειρουργική επέμβαση, ενδοαγγειακή εμβολή ή συνδυασμός αυτών των τεχνικών.

Αρτηριοφλεβικές εγκεφαλικές δυσπλασίες

Αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες του εγκεφάλου (εγκεφαλικό AVM) - τροποποιημένα τμήματα του εγκεφαλικού αγγειακού συστήματος, όπου αντί υπάρχουν πολυάριθμα τριχοειδή αγγεία διακλαδώσεως ελικοειδείς αρτηρίες και φλέβες, τα οποία σχηματίζουν ένα ενιαίο αγγειακή ετερογενών δραστηριοτήτων ή κουβάρι. Τα AVM αναφέρονται σε αγγειακές ανωμαλίες του εγκεφάλου. Υπάρχουν 2 άτομα από 100 χιλιάδες άτομα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κλινική εμφάνισή τους κυμαίνεται από 20 έως 40 έτη, σε ορισμένες περιπτώσεις σε άτομα άνω των 50 ετών. Οι αρτηρίες που σχηματίζουν το AVM έχουν αραιωμένους τοίχους με υποβαθμισμένο μυϊκό στρώμα. Αυτό προκαλεί τον κύριο κίνδυνο των αγγειακών δυσπλασιών - τη δυνατότητα θραύσης τους.

Με την παρουσία του AVM του εγκεφάλου, ο κίνδυνος ρήξης εκτιμάται σε περίπου 2-4% ετησίως. Εάν η αιμορραγία έχει ήδη συμβεί, τότε η πιθανότητα επανάληψής της είναι 6-18%. Η θνησιμότητα κατά τη διάρκεια της ενδοκρανιακής αιμορραγίας από το AVM παρατηρείται στο 10% των περιπτώσεων και η μόνιμη αναπηρία παρατηρείται στους μισούς ασθενείς. Λόγω της αραίωσης του αρτηριακού τοιχώματος στη θέση του AVM, μπορεί να σχηματιστεί μια προεξοχή του αγγείου - ανεύρυσμα. Η θνησιμότητα στη ρήξη του ανευρύσματος των εγκεφαλικών αγγείων είναι πολύ υψηλότερη από ό, τι με το AVM και είναι περίπου 50%. Δεδομένου ότι τα AVM είναι επικίνδυνα για ενδοκρανιακή αιμορραγία σε νεαρή ηλικία με επακόλουθη θνησιμότητα ή αναπηρία, η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία τους είναι τα πραγματικά προβλήματα της σύγχρονης νευροχειρουργικής και της νευρολογίας.

Αιτίες του εγκεφάλου AVM

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του εγκεφάλου οφείλονται σε ενδομήτριες τοπικές διαταραχές του σχηματισμού του εγκεφαλικού αγγειακού δικτύου. Οι λόγοι για αυτές τις διαταραχές είναι διάφορες επιβλαβείς παράγοντες που επηρεάζουν το έμβρυο κατά τη διάρκεια της προγεννητικής περιόδου: αυξημένη ραδιενέργεια, ενδομήτρια λοιμώξεις, ασθένειες των εγκύων (διαβήτη, χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, άσθμα, κ.λπ.), Ενδοτοξίνωση βλαβερές συνήθειες έγκυος (τοξικομανία, κάπνισμα, αλκοολισμό. ), λήψη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης φαρμακευτικών παρασκευασμάτων που έχουν τερατογόνο δράση.

Οι εγκεφαλικές αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες μπορούν να εντοπιστούν οπουδήποτε στον εγκέφαλο: τόσο στην επιφάνεια όσο και σε βάθος. Στη θέση του εντοπισμού του AVM δεν υπάρχει τριχοειδές δίκτυο, η κυκλοφορία του αίματος συμβαίνει απευθείας από τις αρτηρίες στις φλέβες, γεγονός που προκαλεί αυξημένη πίεση και επέκταση των φλεβών. Στην περίπτωση αυτή, η απόρριψη του αίματος που παρακάμπτει το τριχοειδές δίκτυο μπορεί να οδηγήσει σε υποβάθμιση της παροχής αίματος στους εγκεφαλικούς ιστούς στη θέση AVM, οδηγώντας σε χρόνια τοπική εγκεφαλική ισχαιμία.

Ταξινόμηση του εγκεφάλου AVM

Ανάλογα με τον τύπο τους, οι δυσπλασίες του εγκεφαλικού αγγείου ταξινομούνται σε αρτηριοφλεβικούς, αρτηριακούς και φλεβικούς. Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες αποτελούνται από την προσαγωγική αρτηρία, τη φλέβα αποστράγγισης και τον κροκιδωτό των αλλαγμένων αγγείων που βρίσκονται μεταξύ τους. Κατανομή fistulous AVM, λογική AVM και micromamalformation. Περίπου το 75% των περιπτώσεων καταλαμβάνεται από ορθολογικά AVM. Απομονωμένες αρτηριακές ή φλεβικές δυσμορφίες, στις οποίες παρατηρείται έλξη, αντίστοιχα, μόνο αρτηρίες ή μόνο φλέβες, είναι αρκετά σπάνιες.

Σε μέγεθος, τα εγκεφαλικά AVM υποδιαιρούνται σε μικρά (με διάμετρο μικρότερη από 3 cm), μέσο (από 3 έως 6 cm) και μεγάλο (περισσότερο από 6 cm). Από τη φύση της αποστράγγισης, τα ΑΜΜ ταξινομούνται με και δεν έχουν βαθιές φλέβες αποστράγγισης, δηλαδή φλέβες που πέφτουν στον άμεσο κόλπο ή στο σύστημα της μεγάλης εγκεφαλικής φλέβας. Υπάρχουν επίσης AVM που βρίσκονται εντός ή εκτός λειτουργικά σημαντικών περιοχών. Οι τελευταίοι περιλαμβάνουν τον αισθητικοκινητικό φλοιό, τον εγκεφαλικό στέλεχος, τον θάλαμο, τις βαθιές ζώνες του κροταφικού λοβού, την περιοχή αισθητήριου λόγου (ζώνη Vernike), το κέντρο Broca, τους ινιακούς λοβούς.

Στη νευροχειρουργική πρακτική, για τον προσδιορισμό του κινδύνου χειρουργικής επέμβασης για εγκεφαλικές αγγειακές δυσπλασίες, χρησιμοποιείται ταξινόμηση AVM ανάλογα με το συνδυασμό των σημείων. Κάθε ένα από τα χαρακτηριστικά (μέγεθος, τον τύπο και τη θέση της αποχέτευσης προς το λειτουργικό τομέα) απονέμεται ένα ορισμένο αριθμό σημείων από 0 έως 3. Ανάλογα με τις εξερχόμενες μπάλες AVM ταξινομημένα ανά έχοντας ελαφρά λειτουργικού κινδύνου (1 βαθμός) συνδέεται με ένα υψηλό λειτουργικό κίνδυνο εξαιτίας τεχνική πολυπλοκότητα της εξάλειψής του, υψηλό κίνδυνο θανάτου και αναπηρίας (5 βαθμοί).

Τα συμπτώματα του εγκεφάλου AVM

Στην κλινική του εγκεφαλικού AVM, διακρίνονται αιμορραγικές και ορμητικές παραλλαγές του μαθήματος. Σύμφωνα με διάφορες αναφορές, η αιμορραγική παραλλαγή αποτελεί το 50% έως 70% των περιπτώσεων AVM. Είναι χαρακτηριστικό για AVM μικρού μεγέθους με αποστειρωμένες φλέβες, καθώς και για AVM που βρίσκονται στο οπίσθιο κρανιοφόρο. Κατά κανόνα, σε τέτοιες περιπτώσεις, οι ασθενείς παρουσιάζουν αρτηριακή υπέρταση. Ανάλογα με τη θέση του AVM, είναι δυνατή η υποαραχνοειδής αιμορραγία, η οποία καταλαμβάνει περίπου το 52% όλων των περιπτώσεων ρήξης του AVM. Το υπόλοιπο 48% οφείλεται σε περίπλοκες αιμορραγίες: παρεγχυματική με το σχηματισμό ενδοεγκεφαλικών αιματωμάτων, επιγαστρικό με τον σχηματισμό υποδαρμικών αιματωμάτων και αναμεμειγμένο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι περίπλοκες αιμορραγίες συνοδεύονται από αιμορραγία στις κοιλίες του εγκεφάλου.

Η κλινική της ρήξης ενός AVM εξαρτάται από τη θέση του και το ρυθμό ροής αίματος. Στις περισσότερες περιπτώσεις, παρατηρείται έντονη επιδείνωση, αυξανόμενη κεφαλαλγία, διαταραχή της συνείδησης (από σύγχυση σε κώμα). Παρεγχύματος αιμορραγία, και αναμειγνύονται μαζί με τα εστιακά νευρολογικά συμπτώματα πρόδηλη: προβλήματα ακοής, διαταραχές όρασης, πάρεση και παράλυση, απώλεια αισθήσεων, με κινητήρα αφασία ή δυσαρθρία.

Το μοντέλο ροπής ροής είναι πιο τυπικό για μεσαία και μεγάλα μεγέθη εγκεφαλικών AVM που βρίσκονται στον εγκεφαλικό φλοιό. Είναι χαρακτηριστική η κεφαλαλγία του συμπλέγματος - παροξυσμοί πονοκεφάλου ο ένας μετά τον άλλο, που δεν διαρκεί περισσότερο από 3 ώρες. Η κεφαλαλγία δεν είναι τόσο έντονη όσο όταν σπάει ένα AVM, αλλά είναι τακτική. Στο υπόβαθρο της κεφαλαλγίας, ένας αριθμός ασθενών αναπτύσσει σπασμούς, οι οποίοι συχνά έχουν γενικευμένο χαρακτήρα. Σε άλλες περιπτώσεις, το torpid εγκεφαλικό AVM μπορεί να μιμείται τα συμπτώματα ενός ενδοεγκεφαλικού όγκου ή άλλης μαζικής βλάβης. Στην περίπτωση αυτή, η εμφάνιση και η σταδιακή αύξηση του εστιακού νευρολογικού ελλείμματος.

Στην παιδική ηλικία υπάρχει ξεχωριστός τύπος εγκεφαλικών αγγειακών δυσμορφιών - AVM φλέβες του Galen. Η παθολογία είναι συγγενής και είναι η παρουσία του AVM στην περιοχή της μεγάλης φλέβας του εγκεφάλου. Οι φλέβες AVM του Galen καταλαμβάνουν περίπου το ένα τρίτο όλων των περιπτώσεων αγγειακών εγκεφαλικών δυσπλασιών που εντοπίζονται στην παιδιατρική. Χαρακτηρίζεται από υψηλή θνησιμότητα (έως 90%). Η πιο αποτελεσματική είναι η χειρουργική θεραπεία που διεξάγεται κατά το πρώτο έτος της ζωής.

Διάγνωση AVM του εγκεφάλου

Ο λόγος για την αναφορά σε νευρολόγο πριν από τη διάρρηξη ενός AVM μπορεί να είναι επίμονοι πονοκέφαλοι, ένας πρώτος επιφανέστερος, εμφάνιση εστιακών συμπτωμάτων. Ο ασθενής υποβάλλεται σε εξέταση ρουτίνας, συμπεριλαμβανομένου του EEG, του Echo-EG και του REG. Κατά τη διάρρηξη του AVM, η διάγνωση διεξάγεται επειγόντως. Το πιο ενημερωτικό στη διάγνωση των τομογραφικών μεθόδων αγγειακών δυσμορφιών. Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία μπορούν να χρησιμοποιηθούν τόσο για την απεικόνιση του εγκεφαλικού ιστού όσο και για την εξέταση των αιμοφόρων αγγείων. Σε περίπτωση ρήξης, η μαγνητική τομογραφία AVM του εγκεφάλου είναι πιο ενημερωτική από την CT. Παρέχει μια ευκαιρία για τον προσδιορισμό της θέσης και του μεγέθους της αιμορραγίας, για να το διαφοροποιούν από άλλες ενδοκρανιακή ογκομετρικές μονάδες (χρόνια αιμάτωμα, όγκου, απόστημα εγκεφάλου, εγκεφαλική κύστη).

Με την ωστική ροή του AVM, η μαγνητική τομογραφία και η αξονική τομογραφία του εγκεφάλου μπορούν να παραμείνουν κανονικά. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μόνο η εγκεφαλική αγγειογραφία και οι σύγχρονοι ομολόγοι της - η CT των αιμοφόρων αγγείων και η αγγειογραφία MR - μπορούν να ανιχνεύσουν αγγειακές δυσπλασίες. Μελέτες εγκεφαλικών αγγείων πραγματοποιούνται με τη χρήση μέσων αντίθεσης. Η διάγνωση πραγματοποιείται από έναν νευροχειρουργό, ο οποίος αξιολογεί επίσης τον λειτουργικό κίνδυνο και τη σκοπιμότητα της χειρουργικής αγωγής του AVM. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι σε περίπτωση ρήξης, σε σχέση με τη συμπίεση αιμοφόρων αγγείων υπό συνθήκες αιματώματος και εγκεφαλικού οιδήματος, το τομογραφικό μέγεθος του AVM μπορεί να είναι σημαντικά μικρότερο από το πραγματικό.

Θεραπεία του εγκεφάλου AVM

Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του εγκεφάλου κατά τη διάρρηξή τους ή σε κίνδυνο τέτοιων επιπλοκών πρέπει να απομακρύνονται. Κατά προτίμηση προγραμματισμένη χειρουργική θεραπεία του AVM. Σε περίπτωση ρήξης, διεξάγεται μετά την εξάλειψη της οξείας περιόδου αιμορραγίας και απορρόφησης του αιματώματος. Στην οξεία περίοδο, σύμφωνα με τις ενδείξεις, είναι δυνατή η χειρουργική απομάκρυνση του αιματώματος που προκύπτει. Η ταυτόχρονη απομάκρυνση αμφότερων των αιματοειδών και του ΑΜΜ πραγματοποιείται μόνο με τον εντοπισμό της αγγειακής δυσπλασίας και τη μικρή διάμετρό της. Στην κοιλιακή αιμορραγία, η εξωτερική κοιλιακή αποστράγγιση εμφανίζεται κυρίως.

Η κλασική χειρουργική απομάκρυνση ενός AVM εκτελείται με κρανιοτομία. Τα κύρια δοχεία πήγαν, το AVM απεκκρίνεται, τα αγγεία που εξέρχονται από δυσμορφία συνδέονται και το AVM αποκόπτεται. Μια τέτοια ριζική διακρατική απομάκρυνση του AVM είναι εφικτή όταν ο όγκος του δεν είναι μεγαλύτερος από 100 ml και βρίσκεται έξω από λειτουργικά σημαντικές ζώνες. Με μια μεγάλη ποσότητα AVM συχνά καταφεύγουν σε θεραπεία συνδυασμού.

Όταν η διακρατική αφαίρεση ενός ΑΜΜ είναι δύσκολη λόγω της τοποθεσίας του σε λειτουργικά σημαντικές περιοχές του εγκεφάλου και βαθιές δομές, εκτελείται ακτινοχειρουργική αφαίρεση του AVM. Εντούτοις, αυτή η μέθοδος είναι αποτελεσματική μόνο για δυσμορφίες μεγέθους όχι μεγαλύτερου από 3 εκ. Αν το μέγεθος ενός AVM δεν υπερβαίνει το 1 εκατοστό, τότε η πλήρης εξάλειψή του συμβαίνει σε 90% των περιπτώσεων και για μεγέθη άνω των 3 cm είναι 30%. Το μειονέκτημα της μεθόδου είναι μια μακρά περίοδος (από 1 έως 3 έτη), η οποία είναι απαραίτητη για την πλήρη εξάλειψη του AVM. Σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτείται σταδιακή ακτινοβόληση των δυσπλασιών επί σειρά ετών.

Η ενδοαγγειακή εμβολή με ακτίνες Χ που οδηγεί σε αρτηρίες AVM ισχύει επίσης για τρόπους εξάλειψης του εγκεφαλικού AVM. Είναι δυνατόν όταν υπάρχουν διαθέσιμα κύρια αγγεία για καθετηριασμό. Η εμβολιασμός πραγματοποιείται σταδιακά και ο όγκος της εξαρτάται από την αγγειακή δομή του AVM. Ο πλήρης εμβολισμός μπορεί να επιτευχθεί μόνο στο 30% των ασθενών. Η υπομονάδα εμβολισμού λαμβάνεται σε ένα άλλο 30%. Σε άλλες περιπτώσεις, η εμβολή μπορεί μόνο εν μέρει.

Η συνδυασμένη βήμα-προς-βήμα επεξεργασία του AVM συνίσταται στη σταδιακή χρήση διαφόρων μεθόδων που αναφέρονται παραπάνω. Για παράδειγμα, σε περίπτωση ατελούς εμβολισμού ενός ΑΜΜ, το επόμενο βήμα είναι μια διακρατική εκτομή του υπόλοιπου μέρους. Σε περιπτώσεις αποτυχίας της πλήρους αφαίρεσης του AVM, εφαρμόζεται ραδιοχειρουργική θεραπεία. Μια τέτοια πολυτροπική προσέγγιση στη θεραπεία των εγκεφαλικών αγγειακών δυσμορφιών έχει αποδειχθεί ότι είναι η πιο αποτελεσματική και δικαιολογημένη για τα μεγάλα μεγέθη AVM.

Αγγειακές δυσπλασίες: τύποι, αιτίες, διάγνωση και θεραπεία

Από αυτό το άρθρο θα μάθετε: ποια είναι η αγγειακή δυσπλασία, γιατί υπάρχει μια παθολογία, οι κύριοι τύποι της. Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια, οι σύγχρονες δυνατότητες διάγνωσης και θεραπείας της.

Οι παραμορφώσεις είναι παραβίαση της ενδομήτριας ανάπτυξης ενός οργάνου με παθολογία της δομής και της λειτουργίας του. Αυτό το άρθρο παρέχει πληροφορίες σχετικά με αγγειακές δυσμορφίες.

Παθολογικές αλλαγές στις αρτηρίες και τις φλέβες εμφανίζονται κατά τη διάρκεια του σχηματισμού του εμβρύου και μπορούν να επηρεάσουν οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Στη σύγχρονη ιατρική, χρησιμοποιείται ο όρος "αρτηριοφλεβική αγγειοδυσπλασία, ή AVD", ο οποίος είναι συνώνυμος με αγγειακές δυσμορφίες.

Οι παθολογικές αλλαγές περιλαμβάνουν το σχηματισμό επιπλέον αγγείων σύνδεσης μεταξύ των αρτηριακών, φλεβικών και λεμφατικών συνιστωσών του συστήματος παροχής αίματος σε διάφορους συνδυασμούς, γεγονός που οδηγεί σε απώλεια αίματος και υποσιτισμό στην περιοχή κάτω από τη βλάβη ("χαμηλότερη" - δηλαδή, καθώς κινείται το υγρό). Οι κλινικές εκδηλώσεις της παθολογίας εξαρτώνται από το μέγεθος των κύριων αγγειακών στελεχών, την ανάπτυξη του δικτύου που τους συνδέει.

Κάντε κλικ στη φωτογραφία για μεγέθυνση

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια μεγάλη περίοδο ασυμπτωματικής ροής, όταν το καρδιαγγειακό σύστημα αντισταθμίζει το προκύπτον ελάττωμα.

Οι δυσπλασίες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού εκπροσωπούνται πλήρως από την άποψη της εμφάνισης. Οι κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται μεταξύ 20 και 40 ετών, οι γυναίκες αρρωσταίνουν δύο φορές πιο συχνά.

Οι βλάβες των άκρων αντιπροσωπεύουν το 5-20% όλων των αγγειοδιασταλγιών και ο εντοπισμός στην κεφαλή και στον αυχένα - 5-14%.

Τα περισσότερα από τα ελαττώματα της αγγειακής προέλευσης - φλεβικές ή λεμφατικές μορφές, κυριαρχούνται από μη παρακωλύσεις (χωρίς μεγάλο αγγείο δέσμευσης), με ένα μικρό αγγειακό δίκτυο.

Η εκδήλωση της νόσου και η σοβαρότητα της πορείας που σχετίζεται με την πληγείσα περιοχή. Οι εκτεταμένες δυσπλασίες των αγγείων με βλάβη στα όργανα του κεντρικού νευρικού συστήματος (εγκέφαλος, νωτιαίος μυελός) και εσωτερικά όργανα (έντερο) είναι επικίνδυνα. Σοβαρή επιπλοκή της νόσου - αιμορραγία, σε ορισμένες περιπτώσεις με θανατηφόρο έκβαση.

Οι αγγειακές δυσμορφίες με πρωταρχική εκδήλωση στην παιδική ηλικία διακρίνονται από μια κακή πρόγνωση όσον αφορά τη θεραπεία και την πλήρη αποζημίωση της παθολογίας. Η νόσος, που διαγνώστηκε για πρώτη φορά μετά από 40-50 χρόνια, έχει την πιο ευνοϊκή πρόγνωση για πλήρη ανάκαμψη.

Η πρωτογενής διάγνωση των αγγειακών δυσμορφιών μπορεί να γίνει από οποιονδήποτε γιατρό, αλλά οι σύγχρονες προσεγγίσεις στη θεραπεία απαιτούν τη συμμετοχή αρκετών ιατρών: αγγειακοί και ενδοαγγειακοί χειρουργοί, ειδικοί στην πλαστική και νευροχειρουργική περιοχή.

Η παθολογία σχηματίζεται στην προγεννητική ανάπτυξη, αλλά συχνά εκδηλώνεται στην ενηλικίωση.

Οι αιτίες και ο μηχανισμός της ανάπτυξης της παθολογίας

Παρά τη σπανιότητα, οι αγγειακές δυσμορφίες μπορεί να είναι πολύ δύσκολες, να διαταράσσουν σημαντικά την ποιότητα ζωής, επομένως, η εργασία για τον εντοπισμό των αιτιών εμφάνισης βρίσκεται σε εξέλιξη τώρα.

Κύριοι αιτιολογικοί παράγοντες:

  1. Γενετική. Σε συνδυασμό με την εμφάνιση παθολογικών αλλαγών σε πολλά γονίδια, είναι συχνά κληρονομική. Η πιο γνωστή από αυτές τις δυσπλασίες είναι το σύνδρομο του Osler (πολλαπλές "φλέβες αράχνης" στο δέρμα και τις βλεννώδεις μεμβράνες).
  2. Τυχαία. Οι αγγειακές δυσπλασίες που δεν αποτελούν μέρος των γνωστών συνδρόμων είναι συχνότερα ενός μόνο χαρακτήρα.

Ανεξάρτητα από την αιτία, ο μηχανισμός για την ανάπτυξη των δυσμορφιών είναι ο ίδιος: κατά τη διάρκεια του ενδομήτριου σχηματισμού του συστήματος παροχής αίματος, αναπτύσσονται επιπλέον συνδέσεις μεταξύ των αγγείων με σχηματισμό ζωνών παθολογικής εκκένωσης αίματος ("κεντρική ζώνη"). Ανάλογα με τη χρονική στιγμή της εμφάνισης της παθολογίας, η επικοινωνία μπορεί να φορεθεί χαλαρά (χωρίς στέλεχος) χαρακτήρα, αν υπήρχε βλάβη κατά τις πρώτες εβδομάδες μετά τη σύλληψη, ή στέλεχος - μια δυσμορφία στο τέλος του πρώτου - στις αρχές του δεύτερου τριμήνου.

Η ικανότητα των αγγειοδιασταλγών να αυξάνουν ή να επανεμφανίζονται με το χρόνο μετά τη θεραπεία συνδέεται με τη συντήρηση από τα κύτταρα του παθολογικού αγγείου της λειτουργίας ανάπτυξης που είναι εγγενής στα κύτταρα του εμβρύου.

Ταξινόμηση και τύποι αγγειακών δυσμορφιών

Υπάρχουν διάφορες ταξινομήσεις κληρονομικών αγγειοδιαστημάτων, στην κλινική πράξη χρησιμοποιούν τα πάντα ως συμπληρωματικά μεταξύ τους και επιτρέπουν την ανάπτυξη ενός ατομικού θεραπευτικού σχεδίου.

Αγγειογραφική ταξινόμηση των αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών.
Τύπος 1 (αρτηριοφλεβικό συρίγγιο): η παράκαμψη (το γράμμα W στην εικόνα) είναι συνήθως τρεις ξεχωριστές αρτηρίες (το γράμμα Α στην εικόνα) και η μόνη αποστειρωμένη φλέβα (το γράμμα Β της εικόνας).
Τύπος 2 (αρτηριοφλεβικό συρίγγιο): παράκαμψη (III) πολλών αρτηριδίων (Α) και φλέβας αποστράγγισης (Β).
Τύπος 3 (αρτηριο-φλεβικό συρίγγιο): πολλαπλές απολήξεις (W) ανάμεσα στα αρτηρίδια (Α) και τα φλεβίδια (Β).

Ταξινόμηση Αμβούργου

Αξιολογεί τον κύριο τύπο αγγειακών διαταραχών:

  1. Αρτηριακή
  2. Φωτεινό.
  3. Αρτηριοφλεβική δόνηση.
  4. Λεμφικό.
  5. Μικροαγγειακό (τριχοειδές).
  6. Συνδυασμένη.

Περιλαμβάνει μια υποκατηγορία βάσει του τύπου των δοχείων σύνδεσης και του βάθους της θέσης:

  • στέλεχος και μη-στέλεχος (ενιαίο ή χαλαρό τύπο των αγγειακών συνδέσεων)?
  • οριοθετημένες και διάχυτες μορφές (ανάλογα με τον τύπο της βλάβης των ιστών).
  • βαθιές και επιφανειακές μορφές.

Ταξινόμηση της Διεθνούς Εταιρείας για τη Μελέτη Αγγειακών Ανωμαλιών (ISSVA)

Αξιολογεί την ταχύτητα ροής αίματος σε παθολογικούς σχηματισμούς και υπογραμμίζει καλοήθεις αγγειακούς όγκους (αιμαγγειώματα):

Αρτηριοφλεβικό συρίγγιο (συρίγγιο)

Ταξινόμηση Schobinger

Αντανακλά την σταδιακή ανάπτυξη της παθολογίας, χρησιμοποιείται για να επιλέξει τη βέλτιστη θεραπεία.

Μια υπερηχογραφική εξέταση αιμοφόρων αγγείων είναι η απόρριψη αίματος από το αρτηριακό στο φλεβικό κρεβάτι

Η αγγειακή δυσπλασία μοιάζει με καλοήθη αγγειακό όγκο

Τα σκάφη αυξήθηκαν σε διάμετρο

Οι φλέβες είναι διασταλμένες

Καθορισμένο από τον αυξημένο παλμό των αρτηριών

Υποσιτισμός ιστών με έλκος και αιμορραγία

Καταστροφή οστικών δομών (με εντοπισμό στα οστά)

Καρδιαγγειακή ανεπάρκεια με αύξηση της αριστερής κοιλίας

Χαρακτηριστικά συμπτώματα

Το σύνδρομο συμπτωμάτων στην αγγειοδιαστολή είναι ποικίλο, εξαρτάται από τον εντοπισμό παθολογικών αλλαγών, περιλαμβάνει:

  • μεταβολές του δέρματος - από ερυθρότητα και πάχυνση έως έλκος.
  • σύνδρομο πόνου.
  • παραβίαση της ευαισθησίας.
  • μολυσματικές αλλοιώσεις στον τομέα της παθολογίας.
  • αιμορραγία;
  • διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος (παρέσεις, παράλυση, μειωμένος συντονισμός, ομιλία).
  • σημεία καρδιαγγειακής ανεπάρκειας (στάδιο αποζημίωσης).

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η δυσπλασία των εγκεφαλικών αγγείων, που περιπλέκεται από την αιμορραγία, είναι θανατηφόρα.

  • Στα νεογνά, η αγγειοδιαστολή μπορεί να εκδηλωθεί ως "κόκκινη κηλίδα", καθιστώντας τη διάγνωση δύσκολη. Προκειμένου να προσδιοριστεί ο τύπος της παθολογικής διαδικασίας, είναι απαραίτητη μια πρόσθετη εξέταση (σάρωση υπερήχων, μερικές φορές βιοψία του ιστού).

  • Η εκδήλωση και η πορεία της νόσου εξαρτώνται από τη ζώνη ή το όργανο της βλάβης. Στο πρώτο στάδιο της διαδικασίας, παρατηρείται μόνο τοπική αύξηση της θερμοκρασίας, με την ανάπτυξη της αγγειοδυσπλασίας και τη συμμετοχή των γύρω δομών, οίδημα, αύξηση του μήκους και της διαμέτρου των αγγείων, εμφανίζεται δευτερογενής αυξημένη ανάπτυξη ιστών γύρω από τις δυσπλασίες.
  • Συχνά η αιμορραγία είναι το πρώτο κλινικό σύμπτωμα λανθάνουσας μορφής παθολογίας, το οποίο είναι χαρακτηριστικό της αγγειοδιαστολή του κεντρικού νευρικού συστήματος ή των εσωτερικών οργάνων.
  • Οι μεταβολές του δέρματος κυμαίνονται από λεπτές "αστέρες" έως μεγάλες, μπλε χρώματος δομές με ένα χλωμό κέντρο. Με τον εντοπισμό των δυσμορφιών στα χέρια και τα πόδια στα τελευταία στάδια, παρατηρείται υπερανάπτυξη μαλακών και οστικών ιστών, που κλινικά εκδηλώνεται με διαφορετικό μήκος των άκρων, παραβίαση του βάδισης. Οι εκτεταμένες αγγειακές παθολογίες οδηγούν σε σοβαρή λεμφοφανοϊκή ανεπάρκεια, σύνδρομο πόνου, αναγκάζοντας να διεξάγει ακρωτηριαστικούς ακρωτηριασμούς για να θεραπεύσει.
  • Η παραβίαση της ποιότητας ζωής με επακόλουθη αναπηρία κατά τη διάρκεια αγγειακών δυσμορφιών είναι σπάνια. Ενιαίες βλάβες εκτός του κεντρικού νευρικού συστήματος έχουν καλή πρόγνωση για μια θεραπεία, υπόκεινται σε έγκαιρη διάγνωση και κατάλληλη θεραπεία. Στην περίπτωση κληρονομικών μορφών με εκτεταμένη βλάβη στα εσωτερικά όργανα και στον εγκέφαλο, η πρόγνωση είναι χαμηλή (μηλίτης Merritt).
  • Διαγνωστικά

    Μια πλήρης έρευνα του ασθενούς (ή των γονέων του) και μια διεξοδική εξέταση επιτρέπουν την υποψία της αρτηριοφλεβικής αγγειοδυσπλασίας σε περιπτώσεις επιφανειακής τοποθέτησής του ή μετάβασης στη φάση της ενεργού ανάπτυξης.

    Η υποψία της παθολογικής δυσπλασίας των εγκεφαλικών αγγείων θα προκαλέσει καταγγελίες σχετικά με:

    • αυξανόμενο σύνδρομο πόνου.
    • επαναλαμβανόμενο βάδισμα, όραση ή μειωμένη ακοή.
    • επεισόδια ζάλης, επιληπτικές κρίσεις ή απώλεια συνείδησης.

    Εάν υπάρχει κάποια αμφιβολία, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει ένα σύνολο μελετών για να διευκρινίσει την αιτία της παθολογίας. Το "χρυσό πρότυπο" των διαγνωστικών έχει αναπτυχθεί για την αγγειοδιαστολή:

    Καθορίζει σαφώς τον τύπο ροής αίματος στη δυσπλασία (γρήγορη, αργή ή απουσία)

    Απαιτεί υψηλό επίπεδο εξειδικευμένης κατάρτισης

    Η μελέτη είναι μη ενημερωτική με βαθιά τοποθέτηση της παθολογίας ή εντοπισμό στα οστά, όργανα του κεντρικού νευρικού συστήματος

    Η κύρια μέθοδος έρευνας για τις δυσπλασίες των εγκεφαλικών αγγείων και των εσωτερικών οργάνων

    Η έκθεση σε ακτινοβολία δεν επιτρέπει την ασφαλή χρήση σε παιδιά

    Μπορεί να αντικαταστήσει τη διαγνωστική ακτινοσκοπική αγγειογραφία

    Το μείον της έρευνας είναι μια υψηλή δόση ακτινοβολίας, γεγονός που καθιστά δύσκολη τη χρήση της σε ευρεία πρακτική

    Η σπινθηρογραφία ολόκληρου του σώματος με ετικετοποιημένα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι η μέθοδος επιλογής για την παρακολούθηση ασθενών με κατεργασμένη αγγειοδιαστολή των άκρων.

    Για να μειωθεί η ποσότητα της έκθεσης σε ακτινοβολία, εμφανίζονται μελέτες υψηλής επιλεκτικότητας (επιθεώρηση επιλεγμένων σκαφών)

    Μέθοδοι θεραπείας

    Ο κύριος στόχος της θεραπείας των αρτηριοφλεβικών αγγειοδιαστημάτων είναι η πλήρης απομάκρυνση ή διακοπή όλων των δεσμευτικών αγγείων ("κεντρική εστίαση"). Η σύνδεση των αρτηριών που φέρουν ή των απλών αγγειακών παραμορφώσεων οδηγεί στην εξέλιξη της νόσου και σήμερα αποτελεί σοβαρή παραβίαση των πρωτοκόλλων θεραπείας.

    Χειρουργικές μέθοδοι

    1. Ανοιχτό ή κοιλιακό χειρουργείο με εκτομή ολόκληρου του όγκου της βλάβης, συμπεριλαμβανομένου του περιβάλλοντος ιστού, είναι το "χρυσό πρότυπο" της επούλωσης. Οι συνήθεις διαδικασίες ή ο εντοπισμός της παθολογίας (πρόσωπο, λαιμός) δεν επιτρέπουν πάντα τη ριζική (με πλήρη εκτομή) χειρουργική επέμβαση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ο συνδυασμός με την ενδοαγγειακή (ενδοαγγειακή) μέθοδο επιτρέπει την αύξηση του ποσοστού πλήρους απομάκρυνσης των παθολογικών ιστών.

    Ιατρικές μεθόδους

    Η χρήση στη θεραπεία φαρμάκων με ανασταλτική ανάπτυξη αιμοφόρων αγγείων (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) έχει αποδειχθεί ότι είναι αποτελεσματική στη μείωση του πόνου και του οιδήματος, χωρίς απόκριση από την πρωτογενή παθολογική εστίαση. Η έρευνα σε αυτόν τον τομέα της θεραπείας συνεχίζεται.

    Πρόβλεψη

    Η πρόγνωση εξαρτάται από το χρόνο της διάγνωσης, την πληρότητα της θεραπείας. Στην περίπτωση της εκδήλωσης και της εξέλιξης της νόσου στα παιδιά, η πορεία των αγγειακών δυσπλασιών είναι επιθετική, μετακινώντας γρήγορα στο στάδιο της αδυναμίας πλήρους εκτομής. Η θεραπεία σε τέτοιες περιπτώσεις είναι επικουρικού χαρακτήρα, με στόχο την πρόληψη δευτερογενών αλλαγών στους ιστούς (έλκη, αιμορραγία).

    Η ασυμπτωματική πορεία της νόσου έως 40-50 χρόνια διακρίνεται από μια καλή πρόγνωση όσον αφορά την πλήρη θεραπεία και τη διατήρηση της ποιότητας ζωής.

    Είναι δυνατόν να μιλήσουμε για μόνιμη θεραπεία σε περιπτώσεις απλών μη εκτεταμένων βλαβών, όταν είναι δυνατή η πλήρης χειρουργική εκτομή της εστίασης. Εάν η επέμβαση είναι πλήρως τεχνικά αδύνατη, υπάρχει πάντα επιστροφή της νόσου.

    Η έννοια των δυσμορφιών, των τύπων και των τρόπων θεραπείας. Βοήθεια

    Malformation - κακοήθεια και μορφοποίηση, σχηματισμός) - οποιαδήποτε απόκλιση από φυσιολογική φυσική ανάπτυξη, αναπτυξιακή ανωμαλία, με αποτέλεσμα μεγάλες αλλαγές στη δομή και τη λειτουργία ενός οργάνου ή ιστού. Μπορεί να είναι ένα συγγενές ή επίκτητο αναπτυξιακό ελάττωμα, καθώς και το αποτέλεσμα κάποιας ασθένειας ή τραυματισμού.

    Η αγγειακή δυσπλασία αναφέρεται σε μια ανώμαλη ένωση αρτηριών, φλεβών ή και των δύο. Περιλαμβάνει δυσμορφίες κανονικών φλεβών (φλεβικό αγγείο) ή αρτηρίες που μετατρέπονται απευθείας σε φλέβες (αρτηριοφλεβική δυσπλασία ή AVM). Αυτές οι δυσπλασίες είναι συγγενείς και η ακριβής αιτία του σχηματισμού τους είναι άγνωστη.

    Η κλίμακα των αγγειακών δυσπλασιών είναι πολύ διαφορετική. Οι μεγάλης κλίμακας δυσπλασίες μπορεί να προκαλέσουν πονοκέφαλο, συμπίεση του εγκεφάλου, που οδηγεί σε αιμορραγίες και επιληπτικές κρίσεις.

    Τις περισσότερες φορές υπάρχει ένας τέτοιος τύπος αγγειακών δυσπλασιών όπως οι αρτηριοφλεβικοί. Χαρακτηρίζεται από την διαστρωμάτωση των σπειροειδών αγγείων με λεπτά τοιχώματα, τα οποία διασυνδέουν τις αρτηρίες και τις φλέβες. Με βάση πολυάριθμες μελέτες, αυτά τα αγγεία σχηματίζονται από αρτηριοφλεβικά συρίγγια, τα οποία αυξάνονται με την πάροδο του χρόνου. Ως αποτέλεσμα αυτής της ασθένειας, οι αρτηρίες που μεταφέρονται επεκτείνονται και τα τοιχώματά τους υπερτροφικά μέσα από τις εκροές των φλεβών και τις αρτηριακές ροές αίματος.

    Στην ιατρική πρακτική, υπάρχουν τόσο μικρές όσο και τεράστιες δυσπλασίες. Με πολύ ανεπτυγμένες δυσπλασίες, η ροή του αίματος γίνεται αρκετά ισχυρή ώστε να αυξάνει σημαντικά την καρδιακή παροχή. Οι φλέβες που προέρχονται από δυσπλασίες έχουν την εμφάνιση γιγαντών παλλόμενων αγγείων.

    Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες μπορεί να σχηματιστούν σε όλα τα μέρη των εγκεφαλικών ημισφαιρίων, στο εγκεφαλικό και στο νωτιαίο μυελό, αλλά το μεγαλύτερο από αυτά σχηματίζεται στα οπίσθια τμήματα των ημισφαιρίων του εγκεφάλου. Στους άνδρες, οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες είναι πιο συχνές και μπορούν να εμφανιστούν σε διαφορετικά μέλη της οικογένειας σε μία ή περισσότερες γενιές.

    Αυτές οι ασθένειες είναι συνήθως παρούσες από τη γέννηση, αλλά εμφανίζονται μεταξύ των ηλικιών 10 και 30 και σε σπάνιες περιπτώσεις μετά από 50. Τα κύρια συμπτώματα της νόσου είναι πονοκέφαλος (μπορεί να είναι μονόπλευρη, παλμική) και επιληπτικές κρίσεις.
    Σε περίπου 30% των περιπτώσεων εμφανίζονται μερικές επιληπτικές κρίσεις (επιληπτικές κρίσεις στις οποίες παρατηρείται παθολογική ενεργοποίηση μιας απομονωμένης ομάδας νευρώνων σε ένα από τα ημισφαίρια του εγκεφάλου) και σε 50% - ενδοκρανιακή αιμορραγία. Πιο συχνά, η αιμορραγία είναι ενδοεγκεφαλική και μόνο ένα μικρό μέρος του αίματος διεισδύει στον υποαραχνοειδή χώρο (η κοιλότητα μεταξύ του αραχνοειδούς και του pia mater).

    Οι επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες κατά τις πρώτες εβδομάδες της νόσου είναι εξαιρετικά σπάνιες, έτσι οι γιατροί δεν συνταγογραφούν αντιφοβριολυτικά φάρμακα (μειώνοντας την ινωδολυτική δραστηριότητα του αίματος).

    Στην ιατρική πρακτική υπάρχουν περιπτώσεις μαζικής αιμορραγίας, που οδηγούν γρήγορα στο θάνατο, και μικρές (περίπου 1 εκατοστό σε διάμετρο). Στην τελευταία περίπτωση, συνοδεύεται μόνο από ελάχιστες εστιακές νευρολογικές παθολογίες ή είναι ασυμπτωματική.

    Η διάγνωση του AVM εντοπίζεται με απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI), αγγειογραφία υπολογιστικής τομογραφίας (CT αγγειογραφία) και εγκεφαλική αγγειογραφία. Το AVM μπορεί να ερεθίσει τον περιβάλλοντα εγκέφαλο και να προκαλέσει κράμπες, πονοκεφάλους. Τα ανεπεξέργαστα AVM μπορούν να αναπτυχθούν και να διαρραγούν, οδηγώντας σε ενδοεγκεφαλική αιμορραγία και αναντικατάστατη καταστροφή του εγκεφάλου.

    Υπάρχουν τρεις τύποι θεραπείας για δυσπλασίες: άμεση αφαίρεση μικροχειρουργικής, στερεοτακτική ακτινοχειρουργική και εμβολισμός (αποκλεισμός αιμοφόρων αγγείων) με χρήση της νευροενδοσαγγειακής μεθόδου. Αν και η μικροχειρουργική θεραπεία συχνά απομακρύνει όλες τις δυσπλασίες, σε ορισμένες περιπτώσεις χρησιμοποιείται ένας συνδυασμός διαφορετικών μεθόδων. Δυστυχώς, η χρήση στερεοτακτικής ακτινοχειρουργικής είναι δυνατή μόνο με δυσμορφίες όχι μεγαλύτερες από 3,5 cm. Η φλεγμονή στο τοίχωμα του αγγείου, η οποία προκαλεί ακτινοβόληση, οδηγεί σε σταδιακή (μέχρι 2 ετών) διακοπή των δυσπλασιών. Κατά τη διάρκεια της εμβολής, εισάγεται ένας λεπτός καθετήρας στον αυλό του δοχείου τροφοδοσίας και εισάγονται κόλλα ή μικρά σωματίδια. Μερικές φορές η νευροενδοσαγγειακή μέθοδος διευκολύνει την άμεση αφαίρεση της δυσπλασίας ή μειώνει το μέγεθος της για τη στερεοτακτική ακτινοχειρουργική.

    Ένας άλλος τύπος δυσπλασίας είναι η Chiari ανωμαλία, μια συγγενής διαταραχή της δομής του εγκεφάλου, η οποία χαρακτηρίζεται από χαμηλή θέση των παρεγκεφαλιδικών αμυγδαλών.

    Αυτή η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον αυστριακό παθολόγο Hans Chiari, ο οποίος το 1891 περιέγραψε διάφορους τύπους ανωμαλιών στο εγκεφαλικό στέλεχος και την παρεγκεφαλίδα. Οι Chiari I και II ανωμαλίες είναι οι πιο συχνές, και ως εκ τούτου στο μέλλον θα τις συζητήσουμε μόνο.

    Με τις ανωμαλίες Chiari, οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας χαμηλής ευκρίνειας εμποδίζουν την ελεύθερη κυκλοφορία του νωτιαίου υγρού μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Οι αμυγδαλές εμποδίζουν το μεγάλο ινιακό foramen καθώς το πώμα συνδέει το σημείο συμφόρησης. Ως αποτέλεσμα, η εκροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (εγκεφαλονωτιαίο υγρό) διαταράσσεται και αναπτύσσεται ο υδροκεφαλμός (πτώση του εγκεφάλου).

    Η ελονοσία Chiari τύπου Ι χαρακτηρίζεται από την εκτόπιση των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας κάτω από το μεγάλο ινιακό foramen στα άνω τμήματα του νωτιαίου μυελού. Αυτός ο τύπος δυσπλασίας συνοδεύεται από υδρομυελία (επέκταση του κεντρικού σωλήνα του νωτιαίου μυελού) και συνήθως εκδηλώνεται στην εφηβεία ή την ενηλικίωση.

    Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι ο πονοκέφαλος. Ιδιαίτερα χαρακτηριστικός πόνος στην ινιακή περιοχή, που επιδεινώνεται με βήχα και στραγγαλισμό. πόνος στον αυχένα? αδυναμία και μειωμένη ευαισθησία των χεριών. ασταθές βάδισμα; διπλή όραση, θολή ομιλία, δυσκολία κατάποσης, έμετος, εμβοές.

    Στους εφήβους, τα κύρια συμπτώματα είναι παραβίαση της κάμψης και μείωση της δύναμης στα χέρια, απώλεια πόνου και ευαισθησία θερμοκρασίας στο άνω μισό του σώματος και των βραχιόνων.

    Θεραπεία: Νευροχειρουργική λειτουργία για αποσυμπίεση του οπίσθιου κρανιακού οστού.

    Με την παρουσία υδροκεφαλίου, πραγματοποιείται χειρουργική επέμβαση παράκαμψης.

    Chiari ελονοσία τύπου II, που ονομάζεται επίσης Malformation Arnold Chiari.

    Αυτή η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον γερμανό παθολόγο Julius Arnold, ο οποίος περιέγραψε την ασθένεια το 1984.
    Η συχνότητα αυτής της νόσου είναι από 3,3 έως 8,2 παρατηρήσεις ανά 100 χιλιάδες πληθυσμούς.

    Με την ανωμαλία του Arnold Chiari παρατηρείται μία έμφυτη αύξηση στη διάμετρο του μεγάλου ινιακού φράγματος. Το κάτω τμήμα της παρεγκεφαλίδας (αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας) μπορεί να πέσει στο διευρυμένο άνοιγμα και να προκαλέσει αμοιβαία συμπίεση της παρεγκεφαλίδας και του νωτιαίου μυελού. Ο υδροκεφαλός (αυξημένη πίεση ρευστού στην κρανιακή κοιλότητα), καρδιαγγειακές ανωμαλίες, κλειστός πρωκτός και άλλες διαταραχές του πεπτικού συστήματος και διαταραχές της ανάπτυξης του ουροποιητικού συστήματος είναι επίσης δυνατές.

    Αν και η αιτία της δυσμορφίας του Chiari δεν είναι ακριβώς γνωστή, υπάρχουν αρκετές καλά τεκμηριωμένες θεωρίες που δείχνουν μια μετατόπιση της παρεγκεφαλίδας λόγω της αυξημένης πίεσης στις υπερκείμενες περιοχές.

    Η διάγνωση καθορίζεται από τα αποτελέσματα απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού. Εάν είναι απαραίτητο, εκτελείται υπολογιστική τομογραφία με τρισδιάστατη ανακατασκευή του ινιακού οστού και των αυχενικών σπονδύλων. Η απεικόνιση με μαγνητικό συντονισμό επιτρέπει στους νευροχειρουργούς να προσδιορίζουν με ακρίβεια την ποσότητα της παρεγκεφαλιδικής μετατόπισης, να καθορίζουν τη μορφή της δυσπλασίας και τον βαθμό της εξέλιξης της νόσου.

    Συμπτώματα για ανωμαλίες του Arnold Chiari - ζάλη και / ή αστάθεια (μπορεί να αυξηθεί με περιστροφή του κεφαλιού). θόρυβος (κουδούνισμα, βουητό, σφύριγμα, σφυρίζω, κλπ.) σε ένα ή και στα δύο αυτιά (μπορεί να αυξηθεί όταν γυρίσει το κεφάλι). κεφαλαλγία που σχετίζεται με αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης (ισχυρότερη το πρωί) ή με αύξηση του τόνου των μυών του λαιμού (σημεία πόνου κάτω από τον αυχένα). νυσταγμός (ακούσια συστροφή των ματιών). Σε πιο σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να υπάρχουν: παροδική τύφλωση, διπλή όραση ή άλλες οπτικές διαταραχές (μπορεί να εμφανιστούν με περιστροφή της κεφαλής). τρόμος των χεριών, των ποδιών, διαταραχή της κίνησης? μείωση της ευαισθησίας ενός μέρους του προσώπου, ενός μέρους του σώματος, ενός ή περισσοτέρων άκρων. Αδυναμία των μυών του προσώπου, του σώματος, ενός ή περισσοτέρων άκρων. ακούσια ή δύσκολη ούρηση. απώλεια συνείδησης (μπορεί να προκληθεί με τη στροφή της κεφαλής).

    Σε σοβαρές περιπτώσεις, η ανάπτυξη συνθηκών που απειλούν έμφραγμα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.

    Η θεραπεία των δυσμορφιών Chiari και της συνακόλουθης συριγγομυελίας (χρόνια προοδευτική ασθένεια του νευρικού συστήματος, στην οποία σχηματίζονται κοιλότητες στον νωτιαίο μυελό) είναι δυνατή, δυστυχώς, μόνο με χειρουργική επέμβαση. Η λειτουργία συνίσταται στην τοπική αποσυμπίεση ή στην εγκατάσταση μιας διακλάδωσης υγρών. Η τοπική αποσυμπίεση πραγματοποιείται κάτω από γενική αναισθησία και συνίσταται στην απομάκρυνση ενός τμήματος του ινιακού οστού, καθώς και των οπίσθιων μισών των αυχενικών σπονδύλων Ι και / ή ΙΙ, στον τόπο όπου κατεβαίνουν οι αμυγδαλές της παρεγκεφαλίδας. Αυτή η αποτελεσματική λειτουργία διευρύνει το μεγάλο φουρκέτα και απομακρύνει τη συμπίεση του εγκεφάλου, του νωτιαίου μυελού και των αμυγδαλών της παρεγκεφαλίδας. Κατά τη διάρκεια της λειτουργίας, η σκληρή μήνιγγα ανοίγει επίσης μια παχιά μεμβράνη που περιβάλλει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Ένα έμπλαστρο άλλου ιστού (τεχνητού ή ληφθέντος από τον ίδιο τον ασθενή) για περισσότερη ελεύθερη διέλευση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού ράβεται στην ανοιχτή σκληρή μήνιγγα.

    Λιγότερο συχνά, εκτελούνται λειτουργίες για την αποστράγγιση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού από το διευρυμένο νωτιαίο μυελό στο θώρακα ή στην κοιλιακή κοιλότητα με ειδικό κοίλο σωλήνα με βαλβίδα (διακλάδωση) ή στον ενδοραχιαίο χώρο. Μερικές φορές αυτές οι λειτουργίες εκτελούνται σταδιακά.