Αγγειακές δυσπλασίες: τύποι, αιτίες, διάγνωση και θεραπεία

Επιληψία

Από αυτό το άρθρο θα μάθετε: ποια είναι η αγγειακή δυσπλασία, γιατί υπάρχει μια παθολογία, οι κύριοι τύποι της. Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια, οι σύγχρονες δυνατότητες διάγνωσης και θεραπείας της.

Οι παραμορφώσεις είναι παραβίαση της ενδομήτριας ανάπτυξης ενός οργάνου με παθολογία της δομής και της λειτουργίας του. Αυτό το άρθρο παρέχει πληροφορίες σχετικά με αγγειακές δυσμορφίες.

Παθολογικές αλλαγές στις αρτηρίες και τις φλέβες εμφανίζονται κατά τη διάρκεια του σχηματισμού του εμβρύου και μπορούν να επηρεάσουν οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Στη σύγχρονη ιατρική, χρησιμοποιείται ο όρος "αρτηριοφλεβική αγγειοδυσπλασία, ή AVD", ο οποίος είναι συνώνυμος με αγγειακές δυσμορφίες.

Οι παθολογικές αλλαγές περιλαμβάνουν το σχηματισμό επιπλέον αγγείων σύνδεσης μεταξύ των αρτηριακών, φλεβικών και λεμφατικών συνιστωσών του συστήματος παροχής αίματος σε διάφορους συνδυασμούς, γεγονός που οδηγεί σε απώλεια αίματος και υποσιτισμό στην περιοχή κάτω από τη βλάβη ("χαμηλότερη" - δηλαδή, καθώς κινείται το υγρό). Οι κλινικές εκδηλώσεις της παθολογίας εξαρτώνται από το μέγεθος των κύριων αγγειακών στελεχών, την ανάπτυξη του δικτύου που τους συνδέει.

Κάντε κλικ στη φωτογραφία για μεγέθυνση

Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια μεγάλη περίοδο ασυμπτωματικής ροής, όταν το καρδιαγγειακό σύστημα αντισταθμίζει το προκύπτον ελάττωμα.

Οι δυσπλασίες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού εκπροσωπούνται πλήρως από την άποψη της εμφάνισης. Οι κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται μεταξύ 20 και 40 ετών, οι γυναίκες αρρωσταίνουν δύο φορές πιο συχνά.

Οι βλάβες των άκρων αντιπροσωπεύουν το 5-20% όλων των αγγειοδιασταλγιών και ο εντοπισμός στην κεφαλή και στον αυχένα - 5-14%.

Τα περισσότερα από τα ελαττώματα της αγγειακής προέλευσης - φλεβικές ή λεμφατικές μορφές, κυριαρχούνται από μη παρακωλύσεις (χωρίς μεγάλο αγγείο δέσμευσης), με ένα μικρό αγγειακό δίκτυο.

Η εκδήλωση της νόσου και η σοβαρότητα της πορείας που σχετίζεται με την πληγείσα περιοχή. Οι εκτεταμένες δυσπλασίες των αγγείων με βλάβη στα όργανα του κεντρικού νευρικού συστήματος (εγκέφαλος, νωτιαίος μυελός) και εσωτερικά όργανα (έντερο) είναι επικίνδυνα. Σοβαρή επιπλοκή της νόσου - αιμορραγία, σε ορισμένες περιπτώσεις με θανατηφόρο έκβαση.

Οι αγγειακές δυσμορφίες με πρωταρχική εκδήλωση στην παιδική ηλικία διακρίνονται από μια κακή πρόγνωση όσον αφορά τη θεραπεία και την πλήρη αποζημίωση της παθολογίας. Η νόσος, που διαγνώστηκε για πρώτη φορά μετά από 40-50 χρόνια, έχει την πιο ευνοϊκή πρόγνωση για πλήρη ανάκαμψη.

Η πρωτογενής διάγνωση των αγγειακών δυσμορφιών μπορεί να γίνει από οποιονδήποτε γιατρό, αλλά οι σύγχρονες προσεγγίσεις στη θεραπεία απαιτούν τη συμμετοχή αρκετών ιατρών: αγγειακοί και ενδοαγγειακοί χειρουργοί, ειδικοί στην πλαστική και νευροχειρουργική περιοχή.

Η παθολογία σχηματίζεται στην προγεννητική ανάπτυξη, αλλά συχνά εκδηλώνεται στην ενηλικίωση.

Οι αιτίες και ο μηχανισμός της ανάπτυξης της παθολογίας

Παρά τη σπανιότητα, οι αγγειακές δυσμορφίες μπορεί να είναι πολύ δύσκολες, να διαταράσσουν σημαντικά την ποιότητα ζωής, επομένως, η εργασία για τον εντοπισμό των αιτιών εμφάνισης βρίσκεται σε εξέλιξη τώρα.

Κύριοι αιτιολογικοί παράγοντες:

  1. Γενετική. Σε συνδυασμό με την εμφάνιση παθολογικών αλλαγών σε πολλά γονίδια, είναι συχνά κληρονομική. Η πιο γνωστή από αυτές τις δυσπλασίες είναι το σύνδρομο του Osler (πολλαπλές "φλέβες αράχνης" στο δέρμα και τις βλεννώδεις μεμβράνες).
  2. Τυχαία. Οι αγγειακές δυσπλασίες που δεν αποτελούν μέρος των γνωστών συνδρόμων είναι συχνότερα ενός μόνο χαρακτήρα.

Ανεξάρτητα από την αιτία, ο μηχανισμός για την ανάπτυξη των δυσμορφιών είναι ο ίδιος: κατά τη διάρκεια του ενδομήτριου σχηματισμού του συστήματος παροχής αίματος, αναπτύσσονται επιπλέον συνδέσεις μεταξύ των αγγείων με σχηματισμό ζωνών παθολογικής εκκένωσης αίματος ("κεντρική ζώνη"). Ανάλογα με τη χρονική στιγμή της εμφάνισης της παθολογίας, η επικοινωνία μπορεί να φορεθεί χαλαρά (χωρίς στέλεχος) χαρακτήρα, αν υπήρχε βλάβη κατά τις πρώτες εβδομάδες μετά τη σύλληψη, ή στέλεχος - μια δυσμορφία στο τέλος του πρώτου - στις αρχές του δεύτερου τριμήνου.

Η ικανότητα των αγγειοδιασταλγών να αυξάνουν ή να επανεμφανίζονται με το χρόνο μετά τη θεραπεία συνδέεται με τη συντήρηση από τα κύτταρα του παθολογικού αγγείου της λειτουργίας ανάπτυξης που είναι εγγενής στα κύτταρα του εμβρύου.

Ταξινόμηση και τύποι αγγειακών δυσμορφιών

Υπάρχουν διάφορες ταξινομήσεις κληρονομικών αγγειοδιαστημάτων, στην κλινική πράξη χρησιμοποιούν τα πάντα ως συμπληρωματικά μεταξύ τους και επιτρέπουν την ανάπτυξη ενός ατομικού θεραπευτικού σχεδίου.

Αγγειογραφική ταξινόμηση των αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών.
Τύπος 1 (αρτηριοφλεβικό συρίγγιο): η παράκαμψη (το γράμμα W στην εικόνα) είναι συνήθως τρεις ξεχωριστές αρτηρίες (το γράμμα Α στην εικόνα) και η μόνη αποστειρωμένη φλέβα (το γράμμα Β της εικόνας).
Τύπος 2 (αρτηριοφλεβικό συρίγγιο): παράκαμψη (III) πολλών αρτηριδίων (Α) και φλέβας αποστράγγισης (Β).
Τύπος 3 (αρτηριο-φλεβικό συρίγγιο): πολλαπλές απολήξεις (W) ανάμεσα στα αρτηρίδια (Α) και τα φλεβίδια (Β).

Ταξινόμηση Αμβούργου

Αξιολογεί τον κύριο τύπο αγγειακών διαταραχών:

  1. Αρτηριακή
  2. Φωτεινό.
  3. Αρτηριοφλεβική δόνηση.
  4. Λεμφικό.
  5. Μικροαγγειακό (τριχοειδές).
  6. Συνδυασμένη.

Περιλαμβάνει μια υποκατηγορία βάσει του τύπου των δοχείων σύνδεσης και του βάθους της θέσης:

  • στέλεχος και μη-στέλεχος (ενιαίο ή χαλαρό τύπο των αγγειακών συνδέσεων)?
  • οριοθετημένες και διάχυτες μορφές (ανάλογα με τον τύπο της βλάβης των ιστών).
  • βαθιές και επιφανειακές μορφές.

Ταξινόμηση της Διεθνούς Εταιρείας για τη Μελέτη Αγγειακών Ανωμαλιών (ISSVA)

Αξιολογεί την ταχύτητα ροής αίματος σε παθολογικούς σχηματισμούς και υπογραμμίζει καλοήθεις αγγειακούς όγκους (αιμαγγειώματα):

Αρτηριοφλεβικό συρίγγιο (συρίγγιο)

Ταξινόμηση Schobinger

Αντανακλά την σταδιακή ανάπτυξη της παθολογίας, χρησιμοποιείται για να επιλέξει τη βέλτιστη θεραπεία.

Μια υπερηχογραφική εξέταση αιμοφόρων αγγείων είναι η απόρριψη αίματος από το αρτηριακό στο φλεβικό κρεβάτι

Η αγγειακή δυσπλασία μοιάζει με καλοήθη αγγειακό όγκο

Τα σκάφη αυξήθηκαν σε διάμετρο

Οι φλέβες είναι διασταλμένες

Καθορισμένο από τον αυξημένο παλμό των αρτηριών

Υποσιτισμός ιστών με έλκος και αιμορραγία

Καταστροφή οστικών δομών (με εντοπισμό στα οστά)

Καρδιαγγειακή ανεπάρκεια με αύξηση της αριστερής κοιλίας

Χαρακτηριστικά συμπτώματα

Το σύνδρομο συμπτωμάτων στην αγγειοδιαστολή είναι ποικίλο, εξαρτάται από τον εντοπισμό παθολογικών αλλαγών, περιλαμβάνει:

  • μεταβολές του δέρματος - από ερυθρότητα και πάχυνση έως έλκος.
  • σύνδρομο πόνου.
  • παραβίαση της ευαισθησίας.
  • μολυσματικές αλλοιώσεις στον τομέα της παθολογίας.
  • αιμορραγία;
  • διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος (παρέσεις, παράλυση, μειωμένος συντονισμός, ομιλία).
  • σημεία καρδιαγγειακής ανεπάρκειας (στάδιο αποζημίωσης).

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η δυσπλασία των εγκεφαλικών αγγείων, που περιπλέκεται από την αιμορραγία, είναι θανατηφόρα.

  • Στα νεογνά, η αγγειοδιαστολή μπορεί να εκδηλωθεί ως "κόκκινη κηλίδα", καθιστώντας τη διάγνωση δύσκολη. Προκειμένου να προσδιοριστεί ο τύπος της παθολογικής διαδικασίας, είναι απαραίτητη μια πρόσθετη εξέταση (σάρωση υπερήχων, μερικές φορές βιοψία του ιστού).

  • Η εκδήλωση και η πορεία της νόσου εξαρτώνται από τη ζώνη ή το όργανο της βλάβης. Στο πρώτο στάδιο της διαδικασίας, παρατηρείται μόνο τοπική αύξηση της θερμοκρασίας, με την ανάπτυξη της αγγειοδυσπλασίας και τη συμμετοχή των γύρω δομών, οίδημα, αύξηση του μήκους και της διαμέτρου των αγγείων, εμφανίζεται δευτερογενής αυξημένη ανάπτυξη ιστών γύρω από τις δυσπλασίες.
  • Συχνά η αιμορραγία είναι το πρώτο κλινικό σύμπτωμα λανθάνουσας μορφής παθολογίας, το οποίο είναι χαρακτηριστικό της αγγειοδιαστολή του κεντρικού νευρικού συστήματος ή των εσωτερικών οργάνων.
  • Οι μεταβολές του δέρματος κυμαίνονται από λεπτές "αστέρες" έως μεγάλες, μπλε χρώματος δομές με ένα χλωμό κέντρο. Με τον εντοπισμό των δυσμορφιών στα χέρια και τα πόδια στα τελευταία στάδια, παρατηρείται υπερανάπτυξη μαλακών και οστικών ιστών, που κλινικά εκδηλώνεται με διαφορετικό μήκος των άκρων, παραβίαση του βάδισης. Οι εκτεταμένες αγγειακές παθολογίες οδηγούν σε σοβαρή λεμφοφανοϊκή ανεπάρκεια, σύνδρομο πόνου, αναγκάζοντας να διεξάγει ακρωτηριαστικούς ακρωτηριασμούς για να θεραπεύσει.
  • Η παραβίαση της ποιότητας ζωής με επακόλουθη αναπηρία κατά τη διάρκεια αγγειακών δυσμορφιών είναι σπάνια. Ενιαίες βλάβες εκτός του κεντρικού νευρικού συστήματος έχουν καλή πρόγνωση για μια θεραπεία, υπόκεινται σε έγκαιρη διάγνωση και κατάλληλη θεραπεία. Στην περίπτωση κληρονομικών μορφών με εκτεταμένη βλάβη στα εσωτερικά όργανα και στον εγκέφαλο, η πρόγνωση είναι χαμηλή (μηλίτης Merritt).
  • Διαγνωστικά

    Μια πλήρης έρευνα του ασθενούς (ή των γονέων του) και μια διεξοδική εξέταση επιτρέπουν την υποψία της αρτηριοφλεβικής αγγειοδυσπλασίας σε περιπτώσεις επιφανειακής τοποθέτησής του ή μετάβασης στη φάση της ενεργού ανάπτυξης.

    Η υποψία της παθολογικής δυσπλασίας των εγκεφαλικών αγγείων θα προκαλέσει καταγγελίες σχετικά με:

    • αυξανόμενο σύνδρομο πόνου.
    • επαναλαμβανόμενο βάδισμα, όραση ή μειωμένη ακοή.
    • επεισόδια ζάλης, επιληπτικές κρίσεις ή απώλεια συνείδησης.

    Εάν υπάρχει κάποια αμφιβολία, ο γιατρός θα συνταγογραφήσει ένα σύνολο μελετών για να διευκρινίσει την αιτία της παθολογίας. Το "χρυσό πρότυπο" των διαγνωστικών έχει αναπτυχθεί για την αγγειοδιαστολή:

    Καθορίζει σαφώς τον τύπο ροής αίματος στη δυσπλασία (γρήγορη, αργή ή απουσία)

    Απαιτεί υψηλό επίπεδο εξειδικευμένης κατάρτισης

    Η μελέτη είναι μη ενημερωτική με βαθιά τοποθέτηση της παθολογίας ή εντοπισμό στα οστά, όργανα του κεντρικού νευρικού συστήματος

    Η κύρια μέθοδος έρευνας για τις δυσπλασίες των εγκεφαλικών αγγείων και των εσωτερικών οργάνων

    Η έκθεση σε ακτινοβολία δεν επιτρέπει την ασφαλή χρήση σε παιδιά

    Μπορεί να αντικαταστήσει τη διαγνωστική ακτινοσκοπική αγγειογραφία

    Το μείον της έρευνας είναι μια υψηλή δόση ακτινοβολίας, γεγονός που καθιστά δύσκολη τη χρήση της σε ευρεία πρακτική

    Η σπινθηρογραφία ολόκληρου του σώματος με ετικετοποιημένα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι η μέθοδος επιλογής για την παρακολούθηση ασθενών με κατεργασμένη αγγειοδιαστολή των άκρων.

    Για να μειωθεί η ποσότητα της έκθεσης σε ακτινοβολία, εμφανίζονται μελέτες υψηλής επιλεκτικότητας (επιθεώρηση επιλεγμένων σκαφών)

    Μέθοδοι θεραπείας

    Ο κύριος στόχος της θεραπείας των αρτηριοφλεβικών αγγειοδιαστημάτων είναι η πλήρης απομάκρυνση ή διακοπή όλων των δεσμευτικών αγγείων ("κεντρική εστίαση"). Η σύνδεση των αρτηριών που φέρουν ή των απλών αγγειακών παραμορφώσεων οδηγεί στην εξέλιξη της νόσου και σήμερα αποτελεί σοβαρή παραβίαση των πρωτοκόλλων θεραπείας.

    Χειρουργικές μέθοδοι

    1. Ανοιχτό ή κοιλιακό χειρουργείο με εκτομή ολόκληρου του όγκου της βλάβης, συμπεριλαμβανομένου του περιβάλλοντος ιστού, είναι το "χρυσό πρότυπο" της επούλωσης. Οι συνήθεις διαδικασίες ή ο εντοπισμός της παθολογίας (πρόσωπο, λαιμός) δεν επιτρέπουν πάντα τη ριζική (με πλήρη εκτομή) χειρουργική επέμβαση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ο συνδυασμός με την ενδοαγγειακή (ενδοαγγειακή) μέθοδο επιτρέπει την αύξηση του ποσοστού πλήρους απομάκρυνσης των παθολογικών ιστών.

    Ιατρικές μεθόδους

    Η χρήση στη θεραπεία φαρμάκων με ανασταλτική ανάπτυξη αιμοφόρων αγγείων (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) έχει αποδειχθεί ότι είναι αποτελεσματική στη μείωση του πόνου και του οιδήματος, χωρίς απόκριση από την πρωτογενή παθολογική εστίαση. Η έρευνα σε αυτόν τον τομέα της θεραπείας συνεχίζεται.

    Πρόβλεψη

    Η πρόγνωση εξαρτάται από το χρόνο της διάγνωσης, την πληρότητα της θεραπείας. Στην περίπτωση της εκδήλωσης και της εξέλιξης της νόσου στα παιδιά, η πορεία των αγγειακών δυσπλασιών είναι επιθετική, μετακινώντας γρήγορα στο στάδιο της αδυναμίας πλήρους εκτομής. Η θεραπεία σε τέτοιες περιπτώσεις είναι επικουρικού χαρακτήρα, με στόχο την πρόληψη δευτερογενών αλλαγών στους ιστούς (έλκη, αιμορραγία).

    Η ασυμπτωματική πορεία της νόσου έως 40-50 χρόνια διακρίνεται από μια καλή πρόγνωση όσον αφορά την πλήρη θεραπεία και τη διατήρηση της ποιότητας ζωής.

    Είναι δυνατόν να μιλήσουμε για μόνιμη θεραπεία σε περιπτώσεις απλών μη εκτεταμένων βλαβών, όταν είναι δυνατή η πλήρης χειρουργική εκτομή της εστίασης. Εάν η επέμβαση είναι πλήρως τεχνικά αδύνατη, υπάρχει πάντα επιστροφή της νόσου.

    Αρτηριοφλεβικές εγκεφαλικές δυσπλασίες

    Εγκεφαλική αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία - συγγενής εγκεφαλικά αγγεία, που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό της τοπικής αγγειακής ετερογενών δραστηριοτήτων συμπεριλαμβανομένων χωρίς τριχοειδή αγγεία, και αρτηρίες περάσει απευθείας μέσα στη φλέβα. Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του εγκεφάλου εκδηλώνονται με επίμονες κεφαλαλγίες, επιληπτικό σύνδρομο, ενδοκρανιακή αιμορραγία κατά τη ρήξη των αγγείων δυσπλασίας. Η διάγνωση γίνεται με CT και MRI εγκεφαλικών αγγείων. Χειρουργική θεραπεία: διακρατική εκτομή, ραδιοχειρουργική επέμβαση, ενδοαγγειακή εμβολή ή συνδυασμός αυτών των τεχνικών.

    Αρτηριοφλεβικές εγκεφαλικές δυσπλασίες

    Αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες του εγκεφάλου (εγκεφαλικό AVM) - τροποποιημένα τμήματα του εγκεφαλικού αγγειακού συστήματος, όπου αντί υπάρχουν πολυάριθμα τριχοειδή αγγεία διακλαδώσεως ελικοειδείς αρτηρίες και φλέβες, τα οποία σχηματίζουν ένα ενιαίο αγγειακή ετερογενών δραστηριοτήτων ή κουβάρι. Τα AVM αναφέρονται σε αγγειακές ανωμαλίες του εγκεφάλου. Υπάρχουν 2 άτομα από 100 χιλιάδες άτομα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η κλινική εμφάνισή τους κυμαίνεται από 20 έως 40 έτη, σε ορισμένες περιπτώσεις σε άτομα άνω των 50 ετών. Οι αρτηρίες που σχηματίζουν το AVM έχουν αραιωμένους τοίχους με υποβαθμισμένο μυϊκό στρώμα. Αυτό προκαλεί τον κύριο κίνδυνο των αγγειακών δυσπλασιών - τη δυνατότητα θραύσης τους.

    Με την παρουσία του AVM του εγκεφάλου, ο κίνδυνος ρήξης εκτιμάται σε περίπου 2-4% ετησίως. Εάν η αιμορραγία έχει ήδη συμβεί, τότε η πιθανότητα επανάληψής της είναι 6-18%. Η θνησιμότητα κατά τη διάρκεια της ενδοκρανιακής αιμορραγίας από το AVM παρατηρείται στο 10% των περιπτώσεων και η μόνιμη αναπηρία παρατηρείται στους μισούς ασθενείς. Λόγω της αραίωσης του αρτηριακού τοιχώματος στη θέση του AVM, μπορεί να σχηματιστεί μια προεξοχή του αγγείου - ανεύρυσμα. Η θνησιμότητα στη ρήξη του ανευρύσματος των εγκεφαλικών αγγείων είναι πολύ υψηλότερη από ό, τι με το AVM και είναι περίπου 50%. Δεδομένου ότι τα AVM είναι επικίνδυνα για ενδοκρανιακή αιμορραγία σε νεαρή ηλικία με επακόλουθη θνησιμότητα ή αναπηρία, η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία τους είναι τα πραγματικά προβλήματα της σύγχρονης νευροχειρουργικής και της νευρολογίας.

    Αιτίες του εγκεφάλου AVM

    Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του εγκεφάλου οφείλονται σε ενδομήτριες τοπικές διαταραχές του σχηματισμού του εγκεφαλικού αγγειακού δικτύου. Οι λόγοι για αυτές τις διαταραχές είναι διάφορες επιβλαβείς παράγοντες που επηρεάζουν το έμβρυο κατά τη διάρκεια της προγεννητικής περιόδου: αυξημένη ραδιενέργεια, ενδομήτρια λοιμώξεις, ασθένειες των εγκύων (διαβήτη, χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, άσθμα, κ.λπ.), Ενδοτοξίνωση βλαβερές συνήθειες έγκυος (τοξικομανία, κάπνισμα, αλκοολισμό. ), λήψη κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης φαρμακευτικών παρασκευασμάτων που έχουν τερατογόνο δράση.

    Οι εγκεφαλικές αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες μπορούν να εντοπιστούν οπουδήποτε στον εγκέφαλο: τόσο στην επιφάνεια όσο και σε βάθος. Στη θέση του εντοπισμού του AVM δεν υπάρχει τριχοειδές δίκτυο, η κυκλοφορία του αίματος συμβαίνει απευθείας από τις αρτηρίες στις φλέβες, γεγονός που προκαλεί αυξημένη πίεση και επέκταση των φλεβών. Στην περίπτωση αυτή, η απόρριψη του αίματος που παρακάμπτει το τριχοειδές δίκτυο μπορεί να οδηγήσει σε υποβάθμιση της παροχής αίματος στους εγκεφαλικούς ιστούς στη θέση AVM, οδηγώντας σε χρόνια τοπική εγκεφαλική ισχαιμία.

    Ταξινόμηση του εγκεφάλου AVM

    Ανάλογα με τον τύπο τους, οι δυσπλασίες του εγκεφαλικού αγγείου ταξινομούνται σε αρτηριοφλεβικούς, αρτηριακούς και φλεβικούς. Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες αποτελούνται από την προσαγωγική αρτηρία, τη φλέβα αποστράγγισης και τον κροκιδωτό των αλλαγμένων αγγείων που βρίσκονται μεταξύ τους. Κατανομή fistulous AVM, λογική AVM και micromamalformation. Περίπου το 75% των περιπτώσεων καταλαμβάνεται από ορθολογικά AVM. Απομονωμένες αρτηριακές ή φλεβικές δυσμορφίες, στις οποίες παρατηρείται έλξη, αντίστοιχα, μόνο αρτηρίες ή μόνο φλέβες, είναι αρκετά σπάνιες.

    Σε μέγεθος, τα εγκεφαλικά AVM υποδιαιρούνται σε μικρά (με διάμετρο μικρότερη από 3 cm), μέσο (από 3 έως 6 cm) και μεγάλο (περισσότερο από 6 cm). Από τη φύση της αποστράγγισης, τα ΑΜΜ ταξινομούνται με και δεν έχουν βαθιές φλέβες αποστράγγισης, δηλαδή φλέβες που πέφτουν στον άμεσο κόλπο ή στο σύστημα της μεγάλης εγκεφαλικής φλέβας. Υπάρχουν επίσης AVM που βρίσκονται εντός ή εκτός λειτουργικά σημαντικών περιοχών. Οι τελευταίοι περιλαμβάνουν τον αισθητικοκινητικό φλοιό, τον εγκεφαλικό στέλεχος, τον θάλαμο, τις βαθιές ζώνες του κροταφικού λοβού, την περιοχή αισθητήριου λόγου (ζώνη Vernike), το κέντρο Broca, τους ινιακούς λοβούς.

    Στη νευροχειρουργική πρακτική, για τον προσδιορισμό του κινδύνου χειρουργικής επέμβασης για εγκεφαλικές αγγειακές δυσπλασίες, χρησιμοποιείται ταξινόμηση AVM ανάλογα με το συνδυασμό των σημείων. Κάθε ένα από τα χαρακτηριστικά (μέγεθος, τον τύπο και τη θέση της αποχέτευσης προς το λειτουργικό τομέα) απονέμεται ένα ορισμένο αριθμό σημείων από 0 έως 3. Ανάλογα με τις εξερχόμενες μπάλες AVM ταξινομημένα ανά έχοντας ελαφρά λειτουργικού κινδύνου (1 βαθμός) συνδέεται με ένα υψηλό λειτουργικό κίνδυνο εξαιτίας τεχνική πολυπλοκότητα της εξάλειψής του, υψηλό κίνδυνο θανάτου και αναπηρίας (5 βαθμοί).

    Τα συμπτώματα του εγκεφάλου AVM

    Στην κλινική του εγκεφαλικού AVM, διακρίνονται αιμορραγικές και ορμητικές παραλλαγές του μαθήματος. Σύμφωνα με διάφορες αναφορές, η αιμορραγική παραλλαγή αποτελεί το 50% έως 70% των περιπτώσεων AVM. Είναι χαρακτηριστικό για AVM μικρού μεγέθους με αποστειρωμένες φλέβες, καθώς και για AVM που βρίσκονται στο οπίσθιο κρανιοφόρο. Κατά κανόνα, σε τέτοιες περιπτώσεις, οι ασθενείς παρουσιάζουν αρτηριακή υπέρταση. Ανάλογα με τη θέση του AVM, είναι δυνατή η υποαραχνοειδής αιμορραγία, η οποία καταλαμβάνει περίπου το 52% όλων των περιπτώσεων ρήξης του AVM. Το υπόλοιπο 48% οφείλεται σε περίπλοκες αιμορραγίες: παρεγχυματική με το σχηματισμό ενδοεγκεφαλικών αιματωμάτων, επιγαστρικό με τον σχηματισμό υποδαρμικών αιματωμάτων και αναμεμειγμένο. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι περίπλοκες αιμορραγίες συνοδεύονται από αιμορραγία στις κοιλίες του εγκεφάλου.

    Η κλινική της ρήξης ενός AVM εξαρτάται από τη θέση του και το ρυθμό ροής αίματος. Στις περισσότερες περιπτώσεις, παρατηρείται έντονη επιδείνωση, αυξανόμενη κεφαλαλγία, διαταραχή της συνείδησης (από σύγχυση σε κώμα). Παρεγχύματος αιμορραγία, και αναμειγνύονται μαζί με τα εστιακά νευρολογικά συμπτώματα πρόδηλη: προβλήματα ακοής, διαταραχές όρασης, πάρεση και παράλυση, απώλεια αισθήσεων, με κινητήρα αφασία ή δυσαρθρία.

    Το μοντέλο ροπής ροής είναι πιο τυπικό για μεσαία και μεγάλα μεγέθη εγκεφαλικών AVM που βρίσκονται στον εγκεφαλικό φλοιό. Είναι χαρακτηριστική η κεφαλαλγία του συμπλέγματος - παροξυσμοί πονοκεφάλου ο ένας μετά τον άλλο, που δεν διαρκεί περισσότερο από 3 ώρες. Η κεφαλαλγία δεν είναι τόσο έντονη όσο όταν σπάει ένα AVM, αλλά είναι τακτική. Στο υπόβαθρο της κεφαλαλγίας, ένας αριθμός ασθενών αναπτύσσει σπασμούς, οι οποίοι συχνά έχουν γενικευμένο χαρακτήρα. Σε άλλες περιπτώσεις, το torpid εγκεφαλικό AVM μπορεί να μιμείται τα συμπτώματα ενός ενδοεγκεφαλικού όγκου ή άλλης μαζικής βλάβης. Στην περίπτωση αυτή, η εμφάνιση και η σταδιακή αύξηση του εστιακού νευρολογικού ελλείμματος.

    Στην παιδική ηλικία υπάρχει ξεχωριστός τύπος εγκεφαλικών αγγειακών δυσμορφιών - AVM φλέβες του Galen. Η παθολογία είναι συγγενής και είναι η παρουσία του AVM στην περιοχή της μεγάλης φλέβας του εγκεφάλου. Οι φλέβες AVM του Galen καταλαμβάνουν περίπου το ένα τρίτο όλων των περιπτώσεων αγγειακών εγκεφαλικών δυσπλασιών που εντοπίζονται στην παιδιατρική. Χαρακτηρίζεται από υψηλή θνησιμότητα (έως 90%). Η πιο αποτελεσματική είναι η χειρουργική θεραπεία που διεξάγεται κατά το πρώτο έτος της ζωής.

    Διάγνωση AVM του εγκεφάλου

    Ο λόγος για την αναφορά σε νευρολόγο πριν από τη διάρρηξη ενός AVM μπορεί να είναι επίμονοι πονοκέφαλοι, ένας πρώτος επιφανέστερος, εμφάνιση εστιακών συμπτωμάτων. Ο ασθενής υποβάλλεται σε εξέταση ρουτίνας, συμπεριλαμβανομένου του EEG, του Echo-EG και του REG. Κατά τη διάρρηξη του AVM, η διάγνωση διεξάγεται επειγόντως. Το πιο ενημερωτικό στη διάγνωση των τομογραφικών μεθόδων αγγειακών δυσμορφιών. Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία μπορούν να χρησιμοποιηθούν τόσο για την απεικόνιση του εγκεφαλικού ιστού όσο και για την εξέταση των αιμοφόρων αγγείων. Σε περίπτωση ρήξης, η μαγνητική τομογραφία AVM του εγκεφάλου είναι πιο ενημερωτική από την CT. Παρέχει μια ευκαιρία για τον προσδιορισμό της θέσης και του μεγέθους της αιμορραγίας, για να το διαφοροποιούν από άλλες ενδοκρανιακή ογκομετρικές μονάδες (χρόνια αιμάτωμα, όγκου, απόστημα εγκεφάλου, εγκεφαλική κύστη).

    Με την ωστική ροή του AVM, η μαγνητική τομογραφία και η αξονική τομογραφία του εγκεφάλου μπορούν να παραμείνουν κανονικά. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μόνο η εγκεφαλική αγγειογραφία και οι σύγχρονοι ομολόγοι της - η CT των αιμοφόρων αγγείων και η αγγειογραφία MR - μπορούν να ανιχνεύσουν αγγειακές δυσπλασίες. Μελέτες εγκεφαλικών αγγείων πραγματοποιούνται με τη χρήση μέσων αντίθεσης. Η διάγνωση πραγματοποιείται από έναν νευροχειρουργό, ο οποίος αξιολογεί επίσης τον λειτουργικό κίνδυνο και τη σκοπιμότητα της χειρουργικής αγωγής του AVM. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι σε περίπτωση ρήξης, σε σχέση με τη συμπίεση αιμοφόρων αγγείων υπό συνθήκες αιματώματος και εγκεφαλικού οιδήματος, το τομογραφικό μέγεθος του AVM μπορεί να είναι σημαντικά μικρότερο από το πραγματικό.

    Θεραπεία του εγκεφάλου AVM

    Οι αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες του εγκεφάλου κατά τη διάρρηξή τους ή σε κίνδυνο τέτοιων επιπλοκών πρέπει να απομακρύνονται. Κατά προτίμηση προγραμματισμένη χειρουργική θεραπεία του AVM. Σε περίπτωση ρήξης, διεξάγεται μετά την εξάλειψη της οξείας περιόδου αιμορραγίας και απορρόφησης του αιματώματος. Στην οξεία περίοδο, σύμφωνα με τις ενδείξεις, είναι δυνατή η χειρουργική απομάκρυνση του αιματώματος που προκύπτει. Η ταυτόχρονη απομάκρυνση αμφότερων των αιματοειδών και του ΑΜΜ πραγματοποιείται μόνο με τον εντοπισμό της αγγειακής δυσπλασίας και τη μικρή διάμετρό της. Στην κοιλιακή αιμορραγία, η εξωτερική κοιλιακή αποστράγγιση εμφανίζεται κυρίως.

    Η κλασική χειρουργική απομάκρυνση ενός AVM εκτελείται με κρανιοτομία. Τα κύρια δοχεία πήγαν, το AVM απεκκρίνεται, τα αγγεία που εξέρχονται από δυσμορφία συνδέονται και το AVM αποκόπτεται. Μια τέτοια ριζική διακρατική απομάκρυνση του AVM είναι εφικτή όταν ο όγκος του δεν είναι μεγαλύτερος από 100 ml και βρίσκεται έξω από λειτουργικά σημαντικές ζώνες. Με μια μεγάλη ποσότητα AVM συχνά καταφεύγουν σε θεραπεία συνδυασμού.

    Όταν η διακρατική αφαίρεση ενός ΑΜΜ είναι δύσκολη λόγω της τοποθεσίας του σε λειτουργικά σημαντικές περιοχές του εγκεφάλου και βαθιές δομές, εκτελείται ακτινοχειρουργική αφαίρεση του AVM. Εντούτοις, αυτή η μέθοδος είναι αποτελεσματική μόνο για δυσμορφίες μεγέθους όχι μεγαλύτερου από 3 εκ. Αν το μέγεθος ενός AVM δεν υπερβαίνει το 1 εκατοστό, τότε η πλήρης εξάλειψή του συμβαίνει σε 90% των περιπτώσεων και για μεγέθη άνω των 3 cm είναι 30%. Το μειονέκτημα της μεθόδου είναι μια μακρά περίοδος (από 1 έως 3 έτη), η οποία είναι απαραίτητη για την πλήρη εξάλειψη του AVM. Σε ορισμένες περιπτώσεις, απαιτείται σταδιακή ακτινοβόληση των δυσπλασιών επί σειρά ετών.

    Η ενδοαγγειακή εμβολή με ακτίνες Χ που οδηγεί σε αρτηρίες AVM ισχύει επίσης για τρόπους εξάλειψης του εγκεφαλικού AVM. Είναι δυνατόν όταν υπάρχουν διαθέσιμα κύρια αγγεία για καθετηριασμό. Η εμβολιασμός πραγματοποιείται σταδιακά και ο όγκος της εξαρτάται από την αγγειακή δομή του AVM. Ο πλήρης εμβολισμός μπορεί να επιτευχθεί μόνο στο 30% των ασθενών. Η υπομονάδα εμβολισμού λαμβάνεται σε ένα άλλο 30%. Σε άλλες περιπτώσεις, η εμβολή μπορεί μόνο εν μέρει.

    Η συνδυασμένη βήμα-προς-βήμα επεξεργασία του AVM συνίσταται στη σταδιακή χρήση διαφόρων μεθόδων που αναφέρονται παραπάνω. Για παράδειγμα, σε περίπτωση ατελούς εμβολισμού ενός ΑΜΜ, το επόμενο βήμα είναι μια διακρατική εκτομή του υπόλοιπου μέρους. Σε περιπτώσεις αποτυχίας της πλήρους αφαίρεσης του AVM, εφαρμόζεται ραδιοχειρουργική θεραπεία. Μια τέτοια πολυτροπική προσέγγιση στη θεραπεία των εγκεφαλικών αγγειακών δυσμορφιών έχει αποδειχθεί ότι είναι η πιο αποτελεσματική και δικαιολογημένη για τα μεγάλα μεγέθη AVM.

    Περιοδικά


    Εάν ένας ασθενής έχει μια εγγενή παθολογική σύνδεση των εγκεφαλικών αγγείων που ονομάζεται δυσπλασία, σε σπάνιες περιπτώσεις υπάρχει η πιθανότητα συντηρητικής θεραπείας. Οι λειτουργικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται συχνά για την απομάκρυνση των αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών του εγκεφάλου.


    Υπάρχουν τρεις κύριες σύγχρονες μέθοδοι αντιμετώπισης των ανώμαλων σχηματισμών των φλεβών και των αρτηριών του εγκεφάλου: αφαίρεση με χειρουργική επέμβαση, εμβολισμός (αποκλεισμός) αιμοφόρων αγγείων, ακτινοθεραπεία. Η επιλογή του τύπου της λειτουργίας εξαρτάται από την κατάσταση του ανώμαλου αγγειακού πλέγματος.

    Χειρουργική αφαίρεση εγκεφαλικών αγγειακών δυσμορφιών - στάδια χειρουργικής επέμβασης

    Η ανοικτή χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση των δυσμορφιών των φλεβών και των αρτηριών του εγκεφάλου αποτελεί σοβαρή νευροχειρουργική επέμβαση.

    Εκτελείται με την παρουσία των ακόλουθων ενδείξεων:

    • επιφανειακή διάταξη αγγειακής παθολογίας.
    • αν η δυσπλασία είναι μικρή.

    Για την εκτέλεση μιας επέμβασης σε αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες, είναι απαραίτητη η κρανιοτομία. Συχνά οι δυσπλασίες συνοδεύονται από αιμορραγίες. Στη συνέχεια, ταυτόχρονα με το αγγειακό ανώμαλο πλέγμα, ο χειρουργός αφαιρεί το ενδοκράνιο αιμάτωμα.

    Αυτός ο τύπος εγχείρησης απαιτεί το υψηλότερο επίπεδο γενικής αναισθησίας.

    Για την απαιτούμενη λειτουργία:

    • μικροχειρουργικό εξοπλισμό.
    • Ειδικό ενδοεγχειρητικό μικροσκόπιο.
    • συσκευές για υπερηχογραφική έρευνα υπερήχων.

    Τα στάδια της επιχείρησης περιλαμβάνουν:

    1. Έκπτωση ιστών της περιοχής του εγκεφάλου όπου εντοπίζεται δυσπλασία.
    2. Αποσύνδεση από την κυκλοφορία του αίματος με τη βοήθεια ειδικών σφιγκτήρων της κύριας πηγής νευρικών παρορμήσεων σχηματισμού.
    3. Πλήρης αφαίρεση αγγειακών ανωμαλιών.
    4. Πήξη των νευρικών απολήξεων.


    Κατά τη διάρκεια μιας ανοικτής λειτουργίας, είναι δυνατό να αποκοπεί η δυσπλασία των αγγείων, επηρεάζοντας το ελάχιστο τους περιβάλλοντες ιστούς. Τα αφύσικα αγγειακά πλέγματα αφαιρούνται μαζί με μεγάλα αιματοειδή. Μερικές φορές τα ενδοκρανιακά αιματώματα μπορεί να αποτελούν απειλή για τη ζωή του ασθενούς, και στη συνέχεια εκτελείται μια επείγουσα επέμβαση για την αφαίρεσή τους.

    Εάν ανιχνευθεί αγγειακή παθολογία σε βαθιές περιοχές του εγκεφάλου ή σε περιοχές που είναι υπεύθυνες για πολλές λειτουργίες του σώματος, η μονάδα νευρωνικής πλοήγησης χρησιμοποιείται για τον ακριβή εντοπισμό της. Αυτός ο εξοπλισμός σας επιτρέπει να καθορίσετε τον εντοπισμό του αγγειακού σχηματισμού με ακρίβεια 1-2 mm.

    Η χρήση της νευροδιαβίβασης κατά τη λειτουργία λειτουργικά σημαντικών περιοχών του εγκεφάλου επιτρέπει:

    • χρησιμοποιώντας έναν στερεοτακτικό δείκτη για να προσδιορίσει την ακριβή θέση της ανωμαλίας.
    • να συντονίζει τις δράσεις του χειρούργου, κατευθύνοντας το χειρουργικό εργαλείο κατά μήκος ενός ιδανικού μονοπατιού πρόσβασης στις δυσπλασίες,
    • την ακριβή αφαίρεση των σκαφών που υπόκεινται σε ανωμαλίες.

    Μια από αυτές τις λειτουργίες εμφανίζεται καθαρά στο βίντεο:

    Θεραπεία των δυσμορφιών με εμβολισμό των εγκεφαλικών αγγείων

    Οι ενδείξεις για ενδοαγγειακή εμβολή των εγκεφαλικών αγγείων είναι:

    • βαθύς εντοπισμός ανώμαλων αγγειακών πλεγμάτων.
    • εκπαίδευση μεγάλου μεγέθους.
    • κατά τη στιγμή της χειρουργικής επέμβασης, η δυσπλασία πρέπει να βρίσκεται σε κατάσταση αντιστάθμισης.

    Σύμφωνα με αυτή τη μέθοδο, η θεραπεία των δυσμορφιών πραγματοποιείται υπό γενική αναισθησία και είναι, σε σύγκριση με μια ανοικτή λειτουργία, ελάχιστα επεμβατική.

    • Μία μικρή παρακέντηση γίνεται στη μηριαία αρτηρία και ένας εύκαμπτος λεπτός καθετήρας εισάγεται στα αγγεία.
    • Προωθείται από το χειρουργό στα αγγεία που παρέχουν αίμα στον εγκέφαλο και βαθμιαία φθάνει στο ανώμαλο οζώδες πλέγμα.
    • Ένα τμήμα της ουσίας εμβολιασμού υγρού τροφοδοτείται μέσω του καθετήρα, ο οποίος αναστέλλει τον αυλό του δοχείου, και έτσι "σφραγίζει" αυτό.
    • Η ροή αίματος μέσω του μπλοκαρισμένου δοχείου σταματά.

    Ακτινοχειρουργική στη θεραπεία εγκεφαλικών αγγειακών δυσμορφιών - όταν χρησιμοποιείται ακτινοθεραπεία;

    Η ραδιοχειρουργική θεραπεία βασίζεται στη χρήση ακτινοθεραπείας.

    Η ακτινοβολία των δυσπλασιών των εγκεφαλικών αγγείων καταφεύγει σε περιπτώσεις όπου:

    • το ανώμαλο πλέγμα έχει ένα μικρό μέγεθος - σε διάμετρο έως 3 εκατοστά.
    • εντοπίζεται στις βαθιές περιοχές του εγκεφάλου.

    Επίσης, αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται για τη θεραπεία αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών οποιουδήποτε μεγέθους, όταν είναι αδύνατο να εμβολισθεί ή να απομακρυνθεί πλήρως το χοριοειδές πλέγμα.

    Η ραδιοχειρουργική μέθοδος χρησιμοποιείται τόσο για παθολογίες που ανακαλύφθηκαν πρόσφατα όσο και για τη θεραπεία υπολειμμάτων μετά από ανοικτή ή ελάχιστα επεμβατική χειρουργική επέμβαση.

    Η ραδιοχειρουργική διαδικασία εκτελείται σε μία ημέρα. Το αποτέλεσμα της έκθεσης σε ακτινοβολία στα σκάφη δεν συμβαίνει αμέσως, αλλά σταδιακά. Τα δοχεία που έλαβαν τη δόση ακτινοβολίας εξαλείφονται βαθμιαία και η ροή αίματος διαμέσου αυτών σταματά.

    Αυτό μπορεί να συμβεί σε ένα έως τρία χρόνια. Όλο τον καιρό, ο κίνδυνος αιμορραγίας στον εγκέφαλο παραμένει.

    Μπορείτε να εφαρμόσετε την ακτινοβόληση των δοχείων δυσπλασίας σε μέρη, που τεντώνουν τη διαδικασία για αρκετά χρόνια.

    Χαρακτηριστικά της ανάκτησης μετά από χειρουργική θεραπεία της εγκεφαλικής αγγειακής δυσπλασίας, πρόγνωση

    Κάθε μέθοδος χειρουργικής θεραπείας εγκεφαλικών αγγειακών δυσπλασιών έχει τα δικά της χαρακτηριστικά για ανάκτηση μετά από χειρουργική επέμβαση και πιθανές επιπλοκές μετά από αυτήν.

    Η εκτελούμενη τράνταγμα του κρανίου με τη συνολική απομάκρυνση της αγγειακής ανωμαλίας μπορεί να έχει επιπλοκές με τη μορφή:

    • την προσθήκη διαφόρων λοιμώξεων.
    • νευρολογικές διαταραχές προσωρινής ή μόνιμης φύσεως ·
    • μετεγχειρητική αιμορραγία.
    • πρήξιμο του εγκεφάλου.
    • αντιδράσεις φαρμάκων.
    • επιληπτικές κρίσεις.

    Για να αποφύγετε αρνητικές μετεγχειρητικές επιδράσεις, είναι σημαντικό κατά τη διάρκεια της περιόδου αποκατάστασης να ακολουθείτε με ακρίβεια όλες τις ιατρικές συστάσεις!

    Ο ασθενής μετά την επέμβαση λαμβάνει στη νοσοκομειακή θεραπευτική αγωγή για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η πλήρης αποκατάσταση διαρκεί περίπου δύο μήνες.

    Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο ασθενής δεν πρέπει να οδηγεί αυτοκίνητο, να σηκώνει βάρη, να ασκεί βαριά σωματική εργασία, να πίνει αλκοόλ.

    Δεδομένου ότι κατά τη διάρκεια μιας τέτοιας λειτουργίας επηρεάζεται ένα τόσο σημαντικό ανθρώπινο όργανο όπως ο εγκέφαλος, είναι δυνατές οι ακόλουθες επιπλοκές:

    • βλάβη στον ιστό του εγκεφάλου.
    • ισχαιμία.
    • ρήξη αιμοφόρων αγγείων.

    Παρ 'όλα αυτά, με όλη την πρακτική της τεχνικής, είναι αδύνατο να είναι απόλυτα βέβαιος στο απόλυτο μπλοκάρισμα του αυλού των παθολογικά καμπυλωμένων αγγείων.

    Συχνά αυτή η επέμβαση εκτελείται μετά από ακτινοχειρουργική θεραπεία ή επιπλέον μιας ανοικτής παρέμβασης.

    Μετά από ακτινοχειρουργική θεραπεία, ο ασθενής βρίσκεται στην κλινική υπό την επίβλεψη ενός γιατρού για την πρώτη ημέρα.

    Αυτός ο τύπος θεραπείας είναι απαλλαγμένος από επιπλοκές όπως ισχαιμία, βλάβη εγκεφαλικού ιστού ή αιμοφόρων αγγείων.

    Η συνολική εξουδετέρωση με τη βοήθεια ακτινοχειρουργικής θεραπείας μπορεί να επιτευχθεί στο 95% των περιπτώσεων.

    Αγγειακές δυσπλασίες

    Αντιπροσωπεύουν μια πυκνή μάζα των διασταλμένων αγγείων, στα οποία οι φλέβες έρχονται σε επαφή με τις αρτηρίες χωρίς τη συμμετοχή του τριχοειδούς δικτύου λόγω της απουσίας του. Ως αποτέλεσμα της απόκλισης, το αρτηριακό αίμα αποφεύγεται στο σύστημα των βαθιών και επιφανειακών φλεβών χωρίς την απελευθέρωση θρεπτικών συστατικών και την απέκκριση διοξειδίου του άνθρακα. Το μέγεθος των αγγειακών δυσπλασιών μπορεί να είναι τόσο μικρό όσο και τεράστιο.

    Τα αίτια της παραβίασης δεν είναι πλήρως κατανοητά, αλλά πιστεύεται ότι δεν σχετίζεται με την κληρονομικότητα. Η συμπτωματολογία είναι θολή και μη ειδική, ως αποτέλεσμα της οποίας ανιχνεύεται AVM κατά τη διάρκεια CT / MRI του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού εξ αιτίας λόγου τρίτου (για παράδειγμα, κατά τη διάρκεια εγκεφαλικού επεισοδίου ή τραυματισμού). Οι μηχανισμοί και οι συνέπειες της επίδρασης των AVM στην ζωτική δραστηριότητα ενός ατόμου είναι απρόβλεπτες, επομένως η ασθένεια απαιτεί επαρκή θεραπεία.

    Αιτίες αγγειακών δυσπλασιών

    Η αγγειακή δυσπλασία είναι ένα συγγενές ελάττωμα στην αγγειακή δομή του κεντρικού νευρικού συστήματος. Συνδέεται με εμβρυϊκή ανισορροπία και τραύματα γέννησης, αλλά οι συγκεκριμένοι παράγοντες κατακρήμνισης αυτού του φαινομένου δεν έχουν διευκρινιστεί.

    Τοπικές ανωμαλίες του σχηματισμού αρτηριών και φλεβών του εγκεφάλου εμφανίζονται στο έμβρυο το αργότερο 1-2 μήνες από την εγκυμοσύνη.

    Η άμεση σχέση μεταξύ της παρουσίας αυτής της ανωμαλίας, καθώς και της ηλικίας ή του φύλου του ασθενούς, δεν έχει βρεθεί μέχρι σήμερα.

    Συμπτωματική και κλινική εικόνα

    Τα AVM μπορεί να μην γίνονται αισθητά εδώ και πολλά χρόνια, έτσι οι ασθενείς συχνά ανακαλύπτουν την διάγνωσή τους κατά τύχη, περνώντας διαγνωστικά μέτρα για συναφείς λόγους. Οι δυσπλασίες, αυξάνοντας τον όγκο, μπορούν να ασκήσουν υπερβολική πίεση στον εγκέφαλο και μόνο σε αυτή την περίπτωση εμφανίζονται νευρολογικά (εστιακά) συμπτώματα.

    Η κλινική εικόνα της διαταραχής είναι μη-ειδική και ως εκ τούτου απαιτεί εις βάθος διαφορική διάγνωση.

    Στη συνηθισμένη ζωή, ένα AVM μπορεί να εκδηλωθεί στα ακόλουθα συμπτώματα:

    • Ενδοκρανιακή υπέρταση με σύνδρομο χαρακτηριστικής πίεσης ή παλμική λειτουργία.

    • Χαλαρότητα, απάθεια, μειωμένη απόδοση.

    • Διαταραχή του συντονισμού της κίνησης.

    • Φαινομενική μείωση των πνευματικών ικανοτήτων.

    • Ασθένεια της αφασίας και άλλες διαταραχές ομιλίας.

    • Καταστολή της εννεύρωσης ορισμένων τμημάτων του σώματος.

    • ασταθές βάδισμα και ξαφνικές πτώσεις (συχνά στο πίσω μέρος ή στην πλευρά).

    • Μυϊκή υποτονία και σπασμωδικές κρίσεις.

    • Οπτική βλάβη (στραβισμός, απώλεια οπτικών πεδίων, μερική ή ολική τύφλωση).

    • Επιληπτικές κρίσεις ποικίλης διάρκειας και έντασης.

    Τα συμπτώματα της ασθένειας εξαρτώνται εξ ολοκλήρου από τη θέση της δυσπλασίας (μετωπικός ή κροταφικός λοβός, παρεγκεφαλίδα, βάση του εγκεφάλου, νωτιαίος μυελός).

    Η ρήξη παθολογικά τροποποιημένων αγγειακών πεπλεγμάτων συνεπάγεται επίσης ορισμένες οξείες εκδηλώσεις. Αυτή η επιπλοκή οδηγεί σε εσωτερική αιμορραγία στον εγκέφαλο ή στον νωτιαίο μυελό, σε συνδυασμό με μια ξαφνική διακοπή της παροχής αίματος. Με την υποαραχνοειδή αιμορραγία και τον σχηματισμό αιματώματος στον εγκέφαλο, οι εκδηλώσεις της παθολογίας γίνονται διακριτές.

    Ο ασθενής μπορεί να παραπονεθεί για τα ακόλουθα συμπτώματα:

    • Ξαφνική και ξαφνική επίθεση σοβαρού πονοκεφάλου.

    • Ναυτία και έμετος χωρίς αντικειμενικούς λόγους (η έκρηξη του γαστρικού περιεχομένου δεν φέρνει ανακούφιση).

    • Φωτοφοβία (πόνος στους οφθαλμούς όταν κοιτάζετε την πηγή φωτός ή όταν βρίσκεστε σε ένα φωτισμένο δωμάτιο).

    • ακινησία των ματιών και της όρασης, μέχρι την πλήρη απώλειά της.

    • Παραβιάσεις εκφραστικών και εντυπωσιακών ομιλιών (ο ασθενής εκφωνεί άθικτους ήχους και αποκόμματα φράσεων, δεν αντιλαμβάνεται πληροφορίες από χείλη τρίτων).

    Εάν εσείς ή τα μέλη της οικογένειάς σας αντιμετωπίζετε τις κλινικές εκδηλώσεις της παθολογίας, αναζητήστε αμέσως επαγγελματική βοήθεια.

    Διαφορική διάγνωση του AVM

    Οι καλύτεροι ειδικοί του Τμήματος Αγγειοχειρουργικής στο κέντρο μας οργανώνουν βέλτιστα διαγνωστικά μέτρα για να αναγνωρίσουν την ασθένεια σε οποιαδήποτε μορφή. Η διαφορική διάγνωση στο τμήμα μας εκτελείται σύμφωνα με τα υψηλότερα ιατρικά πρότυπα.

    Οι αγγειακές δυσπλασίες προσδιορίζονται χρησιμοποιώντας τέτοιες μελέτες:

    1. Αξιολόγηση της τρέχουσας κατάστασης του ασθενούς, ανάλυση των καταγγελιών του, σε βάθος μελέτη της ιστορίας.

    2. Η πρωταρχική νευρολογική εξέταση, κατά την οποία ανιχνεύονται τα σημάδια μιας συγκεκριμένης θέσης του AVM σύμφωνα με την κλινική εικόνα της βλάβης ορισμένων περιοχών του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού.

    3. Η υπολογιστική τομογραφία (CT) και η μαγνητική τομογραφία (MRI), που επιτρέπουν τη μελέτη της δομής του εγκεφάλου σε στρώματα, βλέπουν οπτικά τη θέση του AVM και τον όγκο του, αξιολογούν τη γενική κατάσταση του οργάνου που μελετήθηκε.

    4. Υπερηχογραφική υπερηχογραφική υπερηχογραφία, η οποία καθιστά δυνατή την παρατήρηση της χωρικής θέσης των αιμοφόρων αγγείων στην πληγείσα περιοχή σε πραγματικό χρόνο, καθώς και η διαφοροποίηση της παθολογίας με άλλες τροποποιήσεις της ανατομικής τους δομής.

    5. Η αγγειογραφία που εκτελείται χρησιμοποιώντας έναν παράγοντα αντίθεσης, ο οποίος εισάγεται στην κυκλοφορία του αίματος. βοηθά στην αξιολόγηση της κατάστασης των φλεβών και των αρτηριών χρησιμοποιώντας ακτίνες Χ.

    Σε περίπτωση δυσκολίας στη διάγνωση, μπορεί να χρειαστείτε πρόσθετες συμβουλές από νευρολόγο και νευροχειρουργό. Συνήθως, η αγγειακή δυσπλασία (εάν ο ασθενής έχει μία) εντοπίζεται αμέσως.

    Μέθοδοι θεραπείας ασθενειών

    Η πλήρης θεραπεία ασθενών με αγγειακές δυσπλασίες απαιτεί τη δυνατότητα πραγματοποίησης των κύριων θεραπευτικών επιλογών - εμβολισμού, ραδιοχειρουργικής και χειρουργικής. Οι τακτικές επιλέγονται από έμπειρους ειδικούς. Ταυτοχρόνως, ο πιθανός κίνδυνος επιπλοκών από την επιλεγείσα μέθοδο θεραπείας αξιολογείται σε σχέση με τον κίνδυνο αυθόρμητης εξέλιξης και της πορείας της νόσου.

    Η θεραπεία στοχεύει αυστηρά στην εξάλειψη των δυσμορφιών για την εξάλειψη της απειλής αιμορραγίας. Πώς θα επιτευχθεί αυτός ο στόχος, ο ειδικός αποφασίζει, με βάση τα αποτελέσματα της διάγνωσης, τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά και την ηλικιακή κατηγορία του ασθενούς.

    Η χειρουργική θεραπεία είναι μια μάλλον περίπλοκη διαδικασία, κατά την οποία το AVM αφαιρείται από τον εγκέφαλο μέσω του ανοίγματος του τρεφίνου (μηχανικό άνοιγμα της κρανιακής κοιλότητας).

    Η ριζική εξάλειψη χρησιμοποιείται σε περιπτώσεις μεγάλου όγκου βραχιόνων AVM.

    Η ραδιοχειρουργική θεραπεία (όπου οι παραμορφώσεις αποκόπτονται με μαχαίρι γάμμα με τη βοήθεια ειδικής ακτινοβολίας) είναι κατάλληλη μόνο στην περίπτωση μικρών μεγεθών του αγγειακού πηνίου.

    Η ενδοαγγειακή μέθοδος δεν είναι τόσο επιθετική και συνεπάγεται επικάλυψη του αυλού του AVM μέσω του αγγείου.

    Εάν αγνοήσετε τη θεραπεία, οι αγγειακές δυσμορφίες μπορούν να προκαλέσουν σοβαρές επιπλοκές:

    • Αιμορραγία στον εγκέφαλο ή στη σπονδυλική στήλη ενάντια στο ρήγμα της εστίασης του AVM.

    • Διαταραχές διαρκούς κίνησης (πάρεση των άκρων και άλλα μέρη του σώματος).

    • Σοβαρές νευρολογικές διαταραχές.

    Εάν η θεραπεία ήταν αδύνατη λόγω του μεγάλου μεγέθους του AVM, θα πρέπει να αποφευχθεί η θραύση του.

    Προληπτικά μέτρα

    Είναι αδύνατο να αποφευχθεί σκόπιμα ο σχηματισμός αγγειακών δυσμορφιών, καθώς αναπτύσσονται ακόμη και στην μήτρα. Ωστόσο, αν έχει διαγνωσθεί AVM, αλλά η θεραπεία δεν είναι επί του παρόντος δυνατή, θα πρέπει να λάβετε τα κατάλληλα μέτρα για να αποφύγετε μια ρήξη δυσπλασίας.

    Αποτρέψτε τις επιπλοκές με τους ακόλουθους τρόπους:

    1. Έλεγχος του επιπέδου της αρτηριακής πίεσης, συγκράτηση των επιθέσεων της αύξησής του με τη βοήθεια αντιυπερτασικών φαρμάκων.

    2. Η εξάλειψη του ψυχο-συναισθηματικού στρες.

    3. Άρνηση από βαριά σωματική άσκηση.

    Ο ειδικός μας θα σας ενημερώσει προσωπικά για τα υπόλοιπα μέτρα προστασίας από τις επιπλοκές του AVM.

    Παραμόρφωση εγκεφαλικών αγγείων

    Οι αγγειακές συγγενείς διαταραχές της ανάπτυξης του εγκεφάλου είναι αρκετά σπάνιες. Ανά 100 χιλιάδες παθολογία νεογνών ανιχνεύεται σε 19 μωρά ετησίως, πιο συχνά σε αγόρια.

    Η παραμόρφωση των εγκεφαλικών αγγείων είναι ένας τύπος δυσπλασίας. Ο ρόλος της στην προέλευση της μη τραυματικής ενδοηπατικής αιμορραγίας στους νέους και στη μέση ηλικία (από 20 έως 40 έτη) είναι σημαντικός. Τα συμπτώματα της νόσου μπορούν να εμφανιστούν σε ένα παιδί δέκα ετών.

    Στην ICD-10, η παθολογία δεν αποδίδεται σε καρδιαγγειακές παθήσεις, αλλά σε «άλλες συγγενείς παραμορφώσεις» που ερμηνεύονται ως «μία από τις αρτηριοφλεβικές δυσπλασίες της ανάπτυξης εγκεφαλικών αγγείων» και κωδικοποιείται με Q28.2.

    Αιτίες είναι γενετικές μεταλλάξεις ή τραυματισμοί του εμβρύου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η ανίχνευση συνδέεται με την αύξηση των δυνατοτήτων ενός υπολογιστή ή μαγνητικής τομογραφίας.

    Ποια είναι η ουσία της παθολογίας;

    Το φυσιολογικό αγγειακό δίκτυο χωρίζεται όχι μόνο στις αορτικές και φλεβικές οδούς της κυκλοφορίας του αίματος. Η υψηλότερη τιμή για την εξασφάλιση της μικροκυκλοφορίας στους ιστούς του εγκεφάλου δίνεται στα τριχοειδή αγγεία. Αυτά είναι τα μικρότερα δοχεία σε διάμετρο, αλλά εξαρτάται από την εργασία τους ότι εξαρτάται η προσφορά θρεπτικών συστατικών και η ανταλλαγή για τις ανακυκλωμένες σκωρίες.

    Τα υφαντά συχνά δεν έχουν τριχοειδή αγγεία, αλλά είναι αρτηριοφλεβικές συνδέσεις. Η ροή του αίματος σε αυτά απελευθερώνεται αμέσως από το αρτηριακό τμήμα στο φλεβικό σύστημα των επιφανειακών και βαθιών φλεβών του κεφαλιού, χωρίς να φθάνει στους ιστούς. Τα τοιχώματα των αρτηριών γίνονται πιο πυκνά, η μυϊκή τους στιβάδα αυξάνεται. Οι φλέβες γίνονται ευρείες και παλμικά σύμφωνα με τους καρδιακούς παλμούς.

    Μια τέτοια παθολογική απόκλιση δημιουργεί "κλοπή" εγκεφαλικών κυττάρων στο οξυγόνο και τη διατροφή. Αυτό διαταράσσει τις μεταβολικές διεργασίες, επομένως, τη λειτουργία των νευρώνων.

    Επιπλέον, τα σπειράματα είναι πολύ ευάλωτα λόγω της ανεπαρκούς πυκνότητας των τοιχωμάτων. Οι συνέπειες μπορεί να είναι αιμορραγίες, εγκεφαλικά επεισόδια σε νεαρή ηλικία.

    Το μεγαλύτερο βρίσκεται συχνά στους ινιακούς λοβούς και στις δύο πλευρές. Δημιουργήθηκε μια σύνδεση μεταξύ του βάθους των σπειραμάτων και των νευρολογικών συμπτωμάτων: όσο πιο βαθιά είναι η εστίαση, τόσο πιο έντονη είναι η νευρολογική βλάβη. Έχουν παρατηρηθεί περιπτώσεις τόσο ανάπτυξης όσο και αυθόρμητης επαναρρόφησης των εστιών.

    Τύποι δυσμορφιών

    Η δυσπλασία του εγκεφάλου αντιπροσωπεύεται από δυσμορφίες διαφόρων τύπων και διαφορετικών μορφών.

    Με αρτηριοφλεβικές αλλαγές:

    • ρακεμικό (η πιο συνηθισμένη μορφή είναι έως 75% όλων των περιπτώσεων).
    • fistulous;
    • σπέρμα (που βρίσκεται στο 11% των περιπτώσεων).
    • μικρομαμίες.

    Άλλες μορφές δυσμορφίας:

    • τελαγγειεκτασία
    • αρτηριακή,
    • φλεβική,
    • αιμαγγείωμα,
    • συρίγγιο της σκληρής μήνιγγας.

    Κλινικές εκδηλώσεις

    Όλα τα συμπτώματα εντοπίζονται σε άτομα μικρής και μεσαίας ηλικίας. Μπορούν να χωριστούν σε τέτοιες εκδηλώσεις:

    • αιμορραγίες (αιμορραγίες);
    • νευρολογικά σημεία.

    Η πιο συχνή παραλλαγή της πορείας της νόσου είναι αιμορραγική. Εμφανίζεται στο 70% των ασθενών. Η αιμορραγία με διάμετρο μέχρι 10 mm μπορεί να μην είναι συμπτωματική. Πολύ λιγότερο συχνά υπάρχει μια μαζική αιμορραγία με βλάβη των ζωτικών κέντρων και του θανάτου. Με την αιμορραγία αρχίζουν να εμφανίζονται τα σημάδια δυσπλασίας, ο ασθενής πρέπει να εξεταστεί. Πριν από αυτή την περίοδο, δεν υπάρχουν συμπτώματα ή είναι πολύ ασαφή.

    Η ορμητική πορεία οδηγεί στην ταυτοποίηση μεγάλων σχηματισμών στον φλοιό του εγκεφάλου, που σχετίζονται με την παροχή αίματος στη μεσαία εγκεφαλική αρτηρία. Το κέντρο των δυσπλασιών προσομοιώνει μια εικόνα ενός όγκου στον εγκέφαλο, συνοδευόμενη από πονοκεφάλους.

    Οι νευρολογικές εκδηλώσεις συνοδεύουν το 12% των ασθενών. Σε ένα τρίτο των ασθενών, διαπιστώνονται δυσμορφίες κατά τη διευκρίνιση των αιτίων επιληψίας.

    • Πονοκέφαλοι ποικίλης έντασης.
    • Οι επιληπτικές κρίσεις - που εκδηλώνονται με γενικές επιθέσεις ή μερικούς τύπους σε διάφορα μέρη του σώματος, μπορεί να συνοδεύονται από εξασθενημένη συνείδηση ​​από ζάλη έως λιποθυμία.

    Άλλες νευρολογικές εκδηλώσεις:

    • μυϊκή αδυναμία;
    • Παρέλυση ή παράλυση των ποδιών και των βραχιόνων.
    • μειωμένος συντονισμός στο διάστημα, συγκλονιστικός όταν περπατάτε - με βλάβη στην παρεγκεφαλίδα,
    • απώλεια όρασης - συχνά με εντοπισμό των δυσμορφιών στους μετωπικούς λοβούς.
    • αλλαγές ομιλίας.

    Σε 15% των ασθενών, εντοπίζονται διάφορες βλάβες ομιλίας, όρασης, μειωμένη μνήμη, τάση να εξασθενεί με απώλεια συνείδησης. Η πορεία των δυσμορφιών στις γυναίκες ενεργοποιείται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης και επιδεινώνει την υγεία.

    Συχνά, η κακοήθη εστίαση εντοπίζεται στους ηλικιωμένους. Κατά κανόνα, δεν προχωρά πλέον.

    Διαγνωστικά

    Για τη σωστή θεραπεία του ασθενούς, κάθε περίπτωση πρέπει να υποβληθεί σε διαφορική διάγνωση. Η πιο παρόμοια κλινική εικόνα δίνεται από:

    • παροδικές ισχαιμικές επιθέσεις.
    • διάφορες αγγειακές παθήσεις που εμπλέκουν το εγκεφαλικό δίκτυο.
    • ρήξη ανευρύσματος.
    • όγκους του εγκεφάλου.

    Κλινικά (αμφισβήτηση και εξέταση του ασθενούς), η διάγνωση δεν μπορεί να γίνει. Η ασθένεια αυτή ανιχνεύεται μόνο με διαγνωστική οργάνου.

    Η πιο ακριβής μέθοδος είναι η αγγειογραφία αντίθεσης. Ένας παράγοντας αντίθεσης ενίεται ενδοφλέβια, και στη συνέχεια πολλές ακτινογραφίες του κρανίου λαμβάνονται σε διαφορετικές προεξοχές. Η τεχνική συνδέεται με έναν έντονο κίνδυνο επιπλοκών, επομένως χρησιμοποιείται μόνο σε ακραίες περιπτώσεις.

    Επιλεκτική αγγειογραφία - η αντίθεση εισάγεται μέσω του καθετήρα απευθείας στο σημείο της δυσπλασίας.

    Στην πράξη, τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα:

    • υπολογισμένη τομογραφία.
    • απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.

    Αλγόριθμος ενεργειών στη διάγνωση

    Για επιτάχυνση της διάγνωσης της νόσου για να βοηθήσει τους γιατρούς να αναπτύξουν έναν πρότυπο αλγόριθμο δράσης.

    Στο επίπεδο της κλινικής, η εξωτερική κλινική αξιολογεί την κατάσταση του ασθενούς με:

    • ιστορία ·
    • κοινά συμπτώματα.
    • μέτρηση της θερμοκρασίας, παλμός, αρτηριακή πίεση,
    • ταυτοποίηση των νευρολογικών συμπτωμάτων (αν είναι δυνατόν, εξέταση από νευρολόγο) ·
    • διαβούλευση με τον οφθαλμίατρο.
    • γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
    • βιοχημικές δοκιμές ·
    • coagulogram;
    • ηχηροεγκεφαλογραφία.
    • Ρευματοεγκεφαλογραφία εγκεφαλικών αγγείων.
    • Doppler sonography του κεφαλιού και του λαιμού.

    Εάν υπάρχει υποψία αγγειακής παθολογίας ενός ασθενούς, ανατρέξτε στο πλησιέστερο αγγειακό κέντρο ή νευροχειρουργός για διαβουλεύσεις.

    Εξειδικευμένα τμήματα (κέντρα) εξετάζονται από ειδικούς σε σχετικές ειδικότητες (νευρολόγος, νευροχειρουργός, αγγειακός χειρουργός, οφθαλμίατρος). Προσδιορίστε συγκεκριμένα συμπτώματα, διαφοροποιημένα με διαφορετικές παθολογίες.

    • απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.
    • επιλεκτική αγγειογραφία.
    • ηχηροεγκεφαλογραφία.

    Μόνο αυτές οι διαδοχικές ενέργειες επιτρέπουν την σωστή εκτίμηση της κατάστασης του ασθενούς και τη διάγνωση δυσπλασιών.

    Θεραπεία

    Η επιλογή της θεραπείας επηρεάζεται από τη διευκρίνιση:

    • τύπος δυσπλασίας ·
    • τη θέση της παθολογικής εστίασης.
    • το μέγεθος του αγγειακού σχηματισμού.
    • πληροφορίες σχετικά με προηγούμενες αιμορραγίες.

    Εξετάζονται οι πιο αποδεκτοί και αποτελεσματικοί τρόποι:

    • ανοικτή χειρουργική?
    • οι εργασίες που διεξάγονται με τον λιγότερο τραυματικό τρόπο ·
    • ραδιοχειρουργική.

    Συνήθως, αφαιρούνται μόνο μη φυσιολογικές αρτηρίες και φλέβες, αλλά για μεγάλα αιματοειδή και αιμορραγία, πρέπει επίσης να αφαιρεθούν. Σύμφωνα με τις ενδείξεις έκτακτης ανάγκης (απειλή ρήξης και αιμορραγίας) αφαιρούνται τα αιματώματα.

    Η ανοικτή επέμβαση χρησιμοποιείται όταν η επιφάνεια της παθολογίας και το μικρό μέγεθος. Η πηγή της δυσπλασίας σταθεροποιείται με κλιπς και αποκόπτεται πλήρως.

    Η ενδοαγγειακή παρέμβαση θεωρείται λιγότερο τραυματική. Ένας λεπτός καθετήρας εισάγεται στην εγκεφαλική αρτηρία και μέσω αυτού ένα φάρμακο ικανό να "συγκολλά" το ανώμαλο αγγείο. Χρησιμοποιείται για βαθύ εντοπισμό της εστίας, ως συμπλήρωμα της ραδιοχειρουργικής επέμβασης. Δεν δίνει πλήρη εμπιστοσύνη στην επικάλυψη του σκάφους.

    Η ακτινοχειρουργική εφαρμόζει κατευθυντική έκθεση σε μια λεπτή δέσμη ραδιενεργών ακτινοβολιών υπό διαφορετικές γωνίες με την εστία. Αυτό έχει μικρή επίδραση στον υγιή ιστό, αλλά καταστρέφει τις δυσπλασίες. Ως αποτέλεσμα, τα σκάφη σκληρύνουν μετά από μερικούς μήνες. Η πιθανότητα πλήρους απόφραξης των αιμοφόρων αγγείων πλησιάζει το 95%.

    Πιθανές επιπλοκές

    Οι επιπλοκές δυσπλασίας περιλαμβάνουν:

    • αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο.
    • έντονο αγγειόσπασμο (που οδηγεί σε εγκεφαλικό επεισόδιο).
    • υποαραχνοειδής αιμορραγία με υδροκέφαλο (υδροκεφαλία).
    • νευρολογικές διαταραχές λόγω βλάβης στους ιστούς και τους πυρήνες του εγκεφάλου,
    • θανατηφόρο αποτέλεσμα με την ήττα των ζωτικών κέντρων.

    Ως εκ τούτου, οι ειδικοί υψηλής εξειδίκευσης επιτρέπεται να διεξάγουν εργασίες. Κατά τη διάρκεια της προετοιμασίας του ασθενούς, είναι απαραίτητο να προβλεφθεί ο διορισμός παυσίπονων για πονοκεφάλους, ηρεμιστική θεραπεία, φάρμακα για την ενίσχυση του αγγειακού τοιχώματος.

    Πρόβλεψη

    Με την έγκαιρη προγραμματισμένη χειρουργική επέμβαση με αποκλεισμό ή πλήρη εκτομή των ανώμαλων αγγείων, ο ασθενής θεραπεύεται πλήρως. Δεν παρατηρούνται νευρολογικές επιδράσεις.

    Η έγκαιρη διάγνωση δυσπλασιών αποτελεί πρόβλημα της σύγχρονης ιατρικής. Η προσέγγιση των μεθόδων εξέτασης υψηλής ποιότητας στους επαγγελματίες και το κοινό ενισχύει τη δυνατότητα έγκαιρης διάγνωσης και θεραπείας.

    Τι είναι η αγγειακή δυσπλασία του εγκεφάλου;

    Ο όρος "δυσπλασία" αναφέρεται σε οποιαδήποτε αναπτυξιακή ανωμαλία που συνεπάγεται φυσικές αλλαγές στη δομή ή τη λειτουργία του οργάνου και των ιστών του. Η διαταραχή μπορεί να είναι είτε συγγενής είτε αποκτηθείσα. Οι παραμορφώσεις των εγκεφαλικών αγγείων εκδηλώνονται συχνά σε ασθενείς σε νεαρή ηλικία 10 έως 30 ετών. Η ασθένεια έγκειται στην εσφαλμένη σύνδεση των εγκεφαλικών φλεβών, των αρτηριών και των μικρών τριχοειδών αγγείων. Τα κύρια συμπτώματα της διαταραχής είναι οι πονοκέφαλοι που σφύζουν, προκαλώντας μερικές φορές σπασμούς.

    Αιτίες

    Οι αγγειακές δυσπλασίες του εγκεφάλου είναι σπάνιες. Υπάρχουν 19 περιπτώσεις παθολογίας ανά 100 χιλιάδες άτομα. Η αιτία της εμφάνισής του είναι ακόμα άγνωστη. Θεωρείται ότι οι τραυματισμοί και οι εμβρυϊκές δυσπλασίες του εμβρύου έχουν αρνητική επίδραση στη δομή των αγγείων.

    Οι ειδικοί προσδιορίζουν δύο κύριες ομάδες κινδύνου:

    1. Άνδρες φύλο (συχνότερα η ασθένεια εμφανίζεται στους άνδρες).
    2. Γενετικές μεταλλάξεις.

    Αυτό το πρόβλημα παραμένει ανεξερεύνητο μέχρι το τέλος, έτσι εμφανίζονται διάφορες υποθέσεις σχετικά με τη φύση της εμφάνισής του. Ορισμένοι εμπειρογνώμονες μιλούν για τους αρνητικούς παράγοντες στους οποίους εκτέθηκε η μέλλουσα μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης (αλκοόλ, ναρκωτικά, κάπνισμα, λήψη παράνομων ναρκωτικών, χρόνιες ασθένειες). Αυτή η υπόθεση βασίζεται στο γεγονός ότι η δομή των εμβρυϊκών εγκεφαλικών αγγείων τελικά σχηματίζεται από την 20η εβδομάδα της κύησης και μέχρι εκείνη τη στιγμή, παραμένοντας ευάλωτη, είναι επιρρεπής σε παραμόρφωση όταν εμφανίζονται αρνητικοί παράγοντες.

    Τύποι και μηχανισμός ανάπτυξης δυσπλασιών

    Κατά κανόνα, οι αγγειακές δυσπλασίες του εγκεφάλου εμφανίζονται όταν επηρεάζονται οι αρτηρίες και οι φλέβες στο πίσω μέρος των ημισφαιρίων, αλλά δεν αποκλείεται ο σχηματισμός παθολογίας σε οποιοδήποτε άλλο μέρος του. Όσο μεγαλύτερος είναι ο παθολογικός κόμβος και όσο πιο βαθιά είναι, τόσο πιο έντονα είναι τα νευρολογικά συμπτώματα.

    Η παθολογία χωρίζεται ανάλογα με τα συγκεκριμένα αγγεία που επηρεάζονται:

    • Με μια ανώμαλη σύνδεση των φλεβών, σχηματίζεται φλεβική δυσπλασία των εγκεφαλικών αγγείων.
    • Εάν το πρόβλημα έγκειται στις αρτηρίες που μετασχηματίζονται άμεσα στις φλέβες, τότε αυτό είναι αρτηριοφλεβική δυσπλασία του εγκεφάλου (AVM), η οποία απαντάται συχνότερα.

    Στην παθολογία AVM, τα λεπτά αγγεία που συνδέουν τις φλέβες με τις αρτηρίες συστέλλονται και μετασχηματίζονται μεταξύ τους, σχηματίζοντας μια αγγειακή σύμπλεξη. Σε αυτό το πλέγμα δεν υπάρχει προστατευτικό τοίχωμα που αποτελείται από τριχοειδή αγγεία, επομένως η ροή του αίματος επιταχύνεται αισθητά στην παθολογική περιοχή. Ως αποτέλεσμα, τα αρτηριακά τοιχώματα υπερτροφούν και επεκτείνονται και το αρτηριακό αίμα εισέρχεται στις φλέβες. Σε αυτή την περίπτωση, η καρδιακή παροχή αυξάνεται σημαντικά, δίνοντας σημαντικό φορτίο στις φλέβες. Οι φλέβες γίνονται μεγάλες, συνεχώς παλλόμενες και τεταμένες.

    Τα υφαντά παίρνουν αίμα και θρεπτικά συστατικά για τον εαυτό τους, ληστεύοντας τους νευρώνες. Ως αποτέλεσμα της αναγκαστικής πείνας, οι λειτουργίες των κυττάρων του εγκεφάλου και οι μεταβολικές διεργασίες διαταράσσονται. Οι προκύπτουσες δυσπλασίες είναι αρκετά ευάλωτες, καθώς τα αγγεία τους είναι σε συνεχή τάση, η οποία είναι επικίνδυνη λόγω της αιφνίδιας ρήξης τους και της εμφάνισης αιμορραγίας.

    Οι αρτηριοφλεβικές αλλαγές είναι:

    Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια

    Το μέγεθος της δυσπλασίας μπορεί να είναι πολύ διαφορετικό: μικρό, μεσαίο, μεγάλο. Οι μεγαλύτερες εστίες είναι ικανές να προκαλέσουν μαζικές αιμορραγίες και επιληπτικές κρίσεις. Εάν η πληγείσα περιοχή είναι μικρή, τότε σε τέτοιες περιπτώσεις η ασθένεια δεν αισθάνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα και ανιχνεύεται τυχαία στη διάγνωση άλλων παθήσεων. Οι πιο έντονες εκδηλώσεις της παθολογίας συμβαίνουν συχνά μετά από τραυματισμούς στο κεφάλι, άγχος, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

    Σύμφωνα με την κλινική εικόνα, υπάρχουν:

    • Οξεία φύση της ροής, συνοδευόμενη από πονοκεφάλους, ζάλη, ναυτία. Αυτά τα συμπτώματα είναι εγγενή σε πολλές ασθένειες, οπότε είναι αδύνατο να υποψιαστείτε την παθολογία τους. Η εστίαση της σύζευξης βρίσκεται συνήθως στα φλοιώδη στρώματα του εγκεφάλου και προσομοιώνει την ογκολογία με σημάδια.
    • Αιμορραγικός χαρακτήρας. Εμφανίζεται στο 70% των θυμάτων. Εάν η αιμορραγία είναι μικρή, τα συμπτώματα που εκφράζονται δεν θα είναι αισθητά. Με εκτεταμένη αιμορραγία, επηρεάζονται ζωτικά κέντρα του εγκεφάλου. Συνδέεται με δυστροφικές αλλαγές στις αρτηρίες και την επακόλουθη ρήξη τους. Ως αποτέλεσμα, το θύμα μπορεί να έχει: μειωμένη ομιλία, όραση, ακοή, προβλήματα συντονισμού. Στη χειρότερη περίπτωση, ο ασθενής θα είναι θανατηφόρος.
    • Νευρολογικός χαρακτήρας με τραυματισμούς του νωτιαίου μυελού. Εκδηλώνονται από το πόνο στην πλάτη και την κάτω ράχη λόγω του γεγονότος ότι η επέκταση, τα αγγεία συμπιέζουν τις ρίζες των νεύρων, μετά την οποία η μούδιασμα των άκρων και η εξασθενημένη ευαισθησία του δέρματος ενώνουν το σύνδρομο του πόνου.

    Τα συμπτώματα των αγγειακών δυσπλασιών έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά και εκδηλώνονται σε:

    • Επιθέσεις κεφαλαλγίας.
    • Σπασμοί με εξασθενημένη συνείδηση.
    • Μυϊκή αδυναμία.
    • Παρέση των άκρων.
    • Παραβίαση της βιωσιμότητας.
    • Απώλεια όρασης (συχνά με την ανάπτυξη του χοριοειδούς πλέγματος στον μετωπιαίο λοβό).
    • Προβλήματα ομιλίας.

    Εάν εντοπιστούν δυσμορφίες σε ηλικιωμένους, τότε συχνά δεν προχωρούν πλέον.

    Διάγνωση της νόσου

    Εάν υποψιάζεστε μια αγγειακή νόσο στον εγκέφαλο ή στον νωτιαίο μυελό, ένας νευρολόγος θα παραπέμψει τον ασθενή σε μια διάγνωση που θα καθορίσει τη θέση της εστίασης, το μέγεθος και τις χαρακτηριστικές αλλαγές στα αγγεία. Οι συνήθεις μέθοδοι διάγνωσης είναι:

    • Μαγνητική απεικόνιση. Δείχνει ακριβώς πού προέκυψαν οι αλλαγές.
    • Υπολογιστική τομογραφία. Επιτρέπει στους γιατρούς να εντοπίσουν το επίκεντρο της νόσου.
    • Αγγειογραφία των αγγείων με αντίθεση. Βοηθά στην ταυτοποίηση των πλοίων που έχουν συνδυαστεί.
    • Σάρωση διπλής όψης. Καταγράφει την ταχύτητα ροής αίματος στα αγγεία και βοηθά στην ταχεία εύρεση της παθολογικής περιοχής.

    Οι ασθενείς πρέπει να απευθύνονται σε:

    • Γενικές εξετάσεις αίματος και ούρων.
    • Βιοχημεία του αίματος.
    • Κογιόγραμμα.
    • Echoencephalogram.

    Απαιτείται επίσης διαβούλευση με οφθαλμίατρο.

    Θεραπεία της νόσου

    Η μέθοδος επιλογής των θεραπευτικών μέτρων εξαρτάται εξ ολοκλήρου από τη θέση, τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων, τον τύπο των παθολόγων, τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του ασθενούς. Αν ένα άτομο ανησυχεί πολύ για πονοκεφάλους, συνταγογραφήστε συμπτωματικά φάρμακα (παυσίπονα). Για τις σπασμωδικές κρίσεις, επιλέγεται η αντισπασμωδική θεραπεία για να αποφευχθεί η εγκεφαλική οίδημα και ο θάνατος των νευρικών κυττάρων.

    Υπάρχουν περιπτώσεις όπου αρκεί να παρακολουθούνται συνεχώς οι ασθενείς από γιατρό και να λαμβάνουν συνταγογραφούμενα φάρμακα που μειώνουν τον κίνδυνο ρήξης του χοριοειδούς πλέγματος. Αλλά αυτή η μέθοδος θεραπείας χρησιμοποιείται μόνο όταν δεν υπάρχουν έντονα συμπτώματα και καταγγελίες του ασθενούς.

    Σε άλλες περιπτώσεις, οι παθολογικές εστίες αφαιρούνται και τα αγγειακά τοιχώματα των ασυνήθιστα διαδεδομένων αγγείων είναι συγκολλημένα ώστε να μην διαταράσσουν τη γενική ροή του αίματος και να εξομαλύνουν την κυκλοφορία του αίματος στον εγκέφαλο. Τι χειρουργικές μέθοδοι χρήσης, οι γιατροί αποφασίζουν. Ισχύει για:

    • Χειρουργική εκτομή, Είναι μία από τις αποτελεσματικές μεθόδους αντιμετώπισης δυσμορφιών. Πρόκειται για μια σύνθετη νευροχειρουργική διαδικασία που απαιτεί ειδική εκπαίδευση. Εάν το χοριοειδές πλέγμα δεν είναι βαθύ και το μέγεθός του είναι μικρό, τότε αυτή η μέθοδος είναι η καλύτερη. Εάν η παθολογία βρίσκεται στα βαθιά μέρη του εγκεφάλου, τότε συνιστάται να χρησιμοποιείτε άλλες τεχνικές.
    • Εμβολιασμός Εμφανίζεται με βαθιά τοποθέτηση ανώμαλων αγγείων και μεγάλο μέγεθος του όγκου. Η θεραπεία των δυσμορφιών με αυτή τη μέθοδο συνίσταται στην εισαγωγή στο δοχείο μιας ειδικής ουσίας που εμποδίζει τη ροή του αίματος και προάγει την πρόσφυση των τοιχωμάτων των αρτηριών και φλεβών που έχουν υποστεί βλάβη. Συχνά, γίνεται εμβολισμός πριν από τη χειρουργική επέμβαση.
    • Ραδιοχειρουργική ακτινοβολία από πρωτόνια. Καταστρέφει τα κατεστραμμένα δοχεία και συμβάλλει στην πλήρη εξάλειψη των δυσμορφιών. Αυτή η λειτουργία πραγματοποιείται χωρίς τη χρήση χειρουργικού μαχαιριού, επιτρέποντάς σας να αποφύγετε επιπλοκές και λοίμωξη του ασθενούς. Αυτός ο τύπος χειρουργικής επέμβασης παρουσιάζεται με μικρά μεγέθη δυσπλασίας και βαθιά του θέση. Τα σκάφη που λαμβάνουν μια δόση ακτινοβολίας βαθμιαία πεθαίνουν και η ροή αίματος μέσα από αυτά σταματά.

    Τι είναι επικίνδυνες δυσπλασίες

    Μεταξύ των πιθανών επιπλοκών της νόσου είναι:

    • Η πιθανότητα ρήξης αρτηριακής φλεβικής δυσπλασίας, ακολουθούμενη από αιμορραγία λόγω αραίωσης των αγγειακών τοιχωμάτων. Η μειωμένη κυκλοφορία του αίματος αυξάνει το φορτίο στους εξασθενημένους τοίχους. Λόγω αύξησης της πίεσης, εμφανίζεται αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Ένας τέτοιος ασθενής πρέπει να μεταφερθεί επειγόντως στο νοσοκομείο, όπου θα του παρασχεθεί ειδική βοήθεια.
    • Η έλλειψη οξυγόνου στους ιστούς του εγκεφάλου λόγω της διαταραχής της κυκλοφορίας του αίματος οδηγεί στον σταδιακό θάνατό τους και αργότερα σε μια καρδιακή προσβολή του εγκεφάλου. Τα τρομερά συμπτώματα της παθολογικής διαδικασίας είναι απώλεια μνήμης, θολή όραση, προβλήματα με την ομιλία.
    • Παράλυση Μπορεί να συμβεί κατά τη συμπίεση του μεγάλου αγγειακού πλέγματος του νωτιαίου μυελού.

    Για να αποφευχθεί η εμφάνιση επιπλοκών, είναι αδύνατο να καθυστερήσει η θεραπεία. Οι ασθενείς θα πρέπει να χρησιμοποιούν όλες τις μεθόδους αντιμετώπισης των αρτηριοφλεβικών δυσμορφιών που προτείνονται από ειδικούς. Δεν πρέπει να ξεχνάμε ότι η εγκεφαλική αιμορραγία τελειώνει με αναπηρία ή θάνατο του ασθενούς.

    Πρόληψη επιπλοκών

    Οι ειδικοί συστήνουν στους ασθενείς τους να μην παραμελούν τα προληπτικά μέτρα που αποσκοπούν στην πρόληψη πιθανών επιπλοκών. Πρέπει:

    • Εξαιρούνται τα βαριά σωματικά φορτία που απαιτούν ανύψωση βάρους.
    • Αποφύγετε τις αγχωτικές καταστάσεις, την ψυχική υπερφόρτωση, την έντονη αναταραχή.
    • Παρακολουθείτε συνεχώς την πίεση και αποφύγετε την απότομη αύξηση της. Αν κάποιος αισθάνεται ότι η πίεση αυξάνεται (εμφανίζεται κεφαλαλγία, εμφανίζεται νωθρότητα, τα δάχτυλα μπερδεύονται, το πρόσωπο γίνεται κόκκινο, η θερμοκρασία αυξάνεται), πρέπει να πάρετε το αντιυπερτασικό φάρμακο που ο γιατρός σας πρότεινε.
    • Συμπεριλάβετε στη διατροφή τρόφιμα που περιέχουν μεγάλες ποσότητες νατρίου (βούτυρο, σκληρά και μαλακά τυριά, ξηρούς καρπούς, λάχανο, θαλασσινά).
    • Εγκαταλείψτε εθισμούς και πίνετε αλκοόλ.

    Η έγκαιρη ικανοποιητική θεραπεία με εκτομή του αγγειακού πηνίου δίνει στον ασθενή την ευκαιρία για πλήρη ανάκτηση. Οι σύγχρονες ιατρικές τεχνολογίες καθιστούν δυνατή την ανίχνευση της νόσου στα αρχικά στάδια και την παροχή κατάλληλης βοήθειας στον ασθενή.