Τι είναι το σπήλαιο και τι απειλεί τις σπλαχνικές δυσπλασίες του εγκεφάλου

Σκλήρυνση

Εγκεφαλικό σπέρμα (σπερματικό αγγείο και αιμαγγείωμα διαγιγνώσκεται συχνότερα) - σπηλαιώδεις δυσπλασίες που αποτελούνται από αγγειακό ιστό με κοιλότητες που είναι άδειες ή γεμάτες με αίμα.

Ένα σπέρμα μπορεί συνήθως να εμφανιστεί χωρίς σημεία ή με νευρολογικά συμπτώματα και σύνδρομα, οι συνέπειες εξαρτώνται από το μέγεθος του νεοπλάσματος και τη θέση του.

Ο όγκος βρίσκεται κυρίως στον εγκεφαλικό φλοιό, αλλά μερικές φορές βρίσκεται στο corpus callosum, στους βασικούς πυρήνες, στο εγκεφαλικό στέλεχος, στις κοιλίες του εγκεφάλου και στον θάλαμο.

Ένα σπέρμα είναι ένα κυανοειδές νεόπλασμα, αποτελείται από έναν αγγειακό ιστό στον οποίο υπάρχουν κοιλότητες. Οι κοιλότητες είναι άδειες, καθώς γεμίζουν με θρόμβους αίματος, αίμα ή ουλώδη ιστό.

Αυτό το αγγειακό νεόπλασμα υπόκειται σε αιμορραγία, έτσι ο ιστός του εγκεφάλου είναι δίπλα σε έναν κιτρινωπό όγκο. Τα χωρίσματα μεταξύ των κοιλοτήτων κατασκευάζονται από ίνες κολλαγόνου ή χονδροειδείς ινώδεις συνδετικούς ιστούς. Μετά από αιμορραγίες, παραμένουν ίχνη υπό μορφή ασβεστίου και ζελινίωσης.

Πρόκληση παραγόντων

Το σπέρμα είναι κυρίως μια συγγενής ασθένεια, αν και υπάρχουν περιπτώσεις σποραδικού σχηματισμού. Ο όγκος έχει τον χαρακτήρα ενός καλοήθους όγκου, ο οποίος έχει μια σπογγώδη δομή, όταν πιέζεται, είναι μαλακά και ελαστικά.

Λόγω της πίεσης που ασκείται πάνω του, το νεόπλασμα μπορεί να εξαφανιστεί, αλλά στη συνέχεια αναλαμβάνει το προηγούμενο μέγεθός του. Οι σπηλαιώδεις δυσπλασίες συχνά αιμορραγούν, με αποτέλεσμα μόλυνση.

Κυρίως στείρα αγγεία και αιμαγγειώματα σχηματίζονται στη μήτρα λόγω αλλαγής των διαδικασιών διαφοροποίησης των ιστικών κυττάρων. Οι εμβρυϊκές αναστομώσεις, που συνδέουν τις αρτηρίες με τις φλέβες, προκαλούν την ανάπτυξη ενός όγκου.

Όταν τα αγγεία επεκταθούν, ο όγκος μεγαλώνει σε μέγεθος. Το σπέρμα μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε περίπτωση τραυματισμού μαλακών ιστών, που μπορεί να προκαλέσει την ανάπτυξη αγγειακών αλλοιώσεων.

Χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας

Τα σημάδια αυτής της νόσου εξαρτώνται από τη θέση του αγγειακού σχηματισμού. Το πρώτο σημείο μπορεί να είναι μια επιληπτική κρίση με νευρολογική διαταραχή.

Συμπτώματα που εκδηλώνονται από την παρουσία:

  • οι πονοκέφαλοι που είναι ήπιοι στο αρχικό στάδιο ανάπτυξης, αν και περιοδικοί, αλλά με την ανάπτυξη της νόσου, οι πόνοι γίνονται ισχυρότεροι και τα φάρμακα δεν βοηθούν.
  • κρίσεις με επιληπτική μορφή.
  • εμβοές ή χτύπημα στο κεφάλι?
  • αβέβαιο βάδισμα, ζάλη, καθώς και εξασθενημένο συντονισμό και σωματική δραστηριότητα.
  • δυσπεψία με μορφή εμέτου και ναυτίας.
  • η εμφάνιση αδυναμίας στα άκρα, καθώς και μούδιασμα και παράλυση.
  • δυσλειτουργίες της όρασης, ομιλία και ακοή, επίσης βλάβη της μνήμης, προσοχή και εμφάνιση σύγχρονων σκέψεων.

Πώς να αναγνωρίσετε την ασθένεια;

Η εκδήλωση των συμπτωμάτων εξαρτάται από τη θέση του όγκου. Ο αγγειακός όγκος εμφανίζεται στις ανώτερες περιοχές του εγκεφάλου στο 80% των ασθενών, στην παρεγκεφαλίδα - στο 8% και το υπόλοιπο παρατηρείται στο νωτιαίο μυελό.

Συμπτωματολογία ανάλογα με τη θέση του όγκου:

  1. Χρονικός λοβός - δυσλειτουργία της ακοής και της ομιλίας. Ο ασθενής δεν αναγνωρίζει τη φωνή των φίλων.
  2. Ο μπροστινός λοβός - η μνήμη επιδεινώνεται, ο ασθενής δεν μπορεί να εκτελέσει μικρές κινήσεις και το χειρόγραφο αλλάζει επίσης. Μπορεί να υπάρχει περιοδική απάθεια και κατάθλιψη, ή αντίστροφα, ανεπάρκεια και ευφορία. Αδυναμία ομιλίας (φτώχεια λεξιλογίου ή υπερβολική ομιλία μπορεί να συμβεί).
  3. Περιοχή της μεταβλητής - υπάρχει μια διαταραχή της νοημοσύνης.
  4. Η παρεγκεφαλίδα είναι ασταθής βάδισμα, διαταραχές ομιλίας και παράξενες κινήσεις (στροφές του κεφαλιού, παράξενες στάσεις και κάμψεις).

Κάνοντας μια διάγνωση

Για τη διάγνωση διαδικασιών όγκου χρησιμοποιώντας τις ακόλουθες μεθόδους:

  1. Η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού και στην εποχή μας παραμένει το χρυσό πρότυπο και η πιο ακριβής μέθοδος διάγνωσης. Σε σχέση με τις κυψελίδες του εγκεφάλου, η μαγνητική τομογραφία έχει 100% ευαισθησία και 95% ειδικότητα. Προκειμένου να καθοριστεί η μέγιστη επιχείρηση για μικρούς όγκους, συνταγογραφείται ένα σχήμα το οποίο σταθμίζεται ανάλογα με το βαθμό ετερογένειας του ηλεκτρομαγνητικού πεδίου. Η εφαρμογή τέτοιων κανόνων στην πράξη δίνει ένα καλό αποτέλεσμα στην αναγνώριση διαφόρων σπηλαιωδών σχηματισμών στον εγκέφαλο.
  2. Η λειτουργική απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού χρησιμοποιείται επίσης πριν από τη χειρουργική επέμβαση σε ασθενείς με όγκους που βρίσκονται σε σημαντική περιοχή του εγκεφαλικού φλοιού. Αλλά η εφαρμογή αυτής της μεθόδου διάγνωσης είναι περιορισμένη, επειδή τα συμπτώματα παραμορφώνονται λόγω της παρουσίας ημιμινδίνης στους περιβάλλοντες ιστούς.
  3. Χρησιμοποιήθηκε επίσης αγγειογραφία - μια κοινή μέθοδος εξέτασης των αιμοφόρων αγγείων, αλλά δεν είναι ενημερωτική στη μελέτη του σπηλαιώδους αγγείου. Χρησιμοποιείται στη διαφορική μελέτη του περιφερικού ανευρύσματος και του σπηλαιώματος.
  4. Χρησιμοποιείται μια τρακτογραφία όταν παρατηρείται πριν από μια χειρουργική παρέμβαση βαθιών όγκων και κατά τον υπολογισμό της δόσης ακτινοβολίας που λαμβάνει ένας ασθενής με στερεοτακτικές μεθόδους μιας λειτουργικής επέμβασης.
  5. Η αξονική τομογραφία είναι μια μέθοδος που σας επιτρέπει να βρείτε μεμονωμένες δυσπλασίες που δεν ανιχνεύονται κατά τη διάρκεια της αγγειογραφίας. Αλλά στηριζόμενη μόνο στα αποτελέσματα της υπολογιστικής τομογραφίας, είναι πολύ δύσκολο να εντοπιστεί η ακριβής ασθένεια. Επομένως, το CT χρησιμοποιείται για την ανίχνευση αιμορραγίας από ένα σπέρμα όταν δεν είναι δυνατή η εκτέλεση μαγνητικής τομογραφίας.

Η φωτογραφία ενός cavernoma στην κορυφή της μαγνητικής τομογραφίας και η αφαίρεσή της από το κάτω μέρος

Τι προσφέρει η σύγχρονη ιατρική;

Πολλοί ασθενείς με αυτή τη διάγνωση προσφέρονται για την απομάκρυνση του όγκου. Με τον τρόπο αυτό είναι δυνατόν να αποφευχθεί μια τέτοια επιπλοκή όπως η ενδοεγκεφαλική αιμορραγία.

Μέθοδος χειρουργικής θεραπείας

Χειρουργική επέμβαση χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του σπηλατιού. Η λειτουργία χρησιμοποιείται συχνότερα μόνο εάν ο ασθενής έχει ένα σύμπτωμα όπως μια επιληπτική κρίση. Η εξάλειψη της εκπαίδευσης σε πολλούς ασθενείς με επιληπτικό σύνδρομο παρέχει μια πλήρη θεραπεία ή μειώνει τις επιθέσεις της επιληψίας.

Το αποτέλεσμα της λειτουργίας εξαρτάται από το πόσο διάστημα ο ασθενής είχε ενοχληθεί από τις επιθέσεις. Οι ασθενείς με την ελάχιστη εμπειρία ανάπτυξης της νόσου έχουν περισσότερες πιθανότητες ανάκαμψης. Εάν η ασθένεια αναπτύσσεται για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα, τότε υπάρχει μια βαθιά παθολογική βλάβη στην ουσία του εγκεφάλου, η οποία οδηγεί στην εμφάνιση μακρινών επιληπτογόνων εστειών.

Η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση ενός όγκου είναι μεμονωμένη για κάθε ασθενή και εξαρτάται από τη δομή και τον εντοπισμό του όγκου. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης χρησιμοποιείται ειδικό μικροσκόπιο, χάρη στο οποίο η λειτουργούσα περιοχή διευρύνεται αρκετές φορές.

Κατά τη διάρκεια της προ- και μετεγχειρητικής θεραπείας, μπορείτε να επιτύχετε μια γρήγορη θεραπεία και να μειώσετε το χρόνο της νοσηλείας.

Αφαίρεση του σπηλαιώδους αγγείου:

Η ραδιοχειρουργική είναι σύγχρονη και αποτελεσματική.

Επίσης χρησιμοποιήθηκε αυτή η μέθοδος θεραπείας ως ραδιοχειρουργική. Μια κατευθυνόμενη δέσμη ενέργειας ακτινοβολίας δρα στον όγκο. Σύμφωνα με τα αποτελέσματά της, η μέθοδος είναι σχεδόν παρόμοια με τη χειρουργική επέμβαση, αλλά έχει λιγότερα αποτελέσματα από ότι με τη χειρουργική απομάκρυνση ενός σπηλαίου.

Σε αυτή την περίπτωση, η ακτινοβολία δεν έχει καμία επίδραση στους περιβάλλοντες ιστούς του εγκεφάλου που βρίσκονται κοντά και δεν προκαλεί παρενέργειες που είναι χαρακτηριστικές της ακτινοθεραπείας.

Για τη διαδικασία, χρησιμοποιήστε ειδικές συσκευές Cyber ​​Knife και Gamma Knife. Με τη βοήθειά τους, ο όγκος επηρεάζεται από ιονίζουσα ακτινοβολία από διαφορετικές γωνίες. Για να αναγνωρίσουμε τις ακριβείς συντεταγμένες της θέσης του σχηματισμού κάνουμε έναν ειδικό χάρτη του εγκεφάλου του ασθενούς. Για το χάρτη χρησιμοποιήστε τα αποτελέσματα της μαγνητικής τομογραφίας.

Η ραδιοχειρουργική διαρκεί για 1-5 ημέρες. Μια περίοδος ακτινοβολίας διαρκεί μέχρι μία ώρα. Παρόλο που η επιληψία δεν θεραπεύεται τελείως σε αυτή την περίπτωση, η μέθοδος αυτή μειώνει μόνο τον αριθμό των επιθέσεων.

Πρόσθετες θεραπείες

Στη θεραπεία κοιλοτήτων του εγκεφάλου, οι σύγχρονοι γιατροί χρησιμοποιούν επίσης τις ακόλουθες μεθόδους:

  1. Λέιζερ θεραπεία Με τη βοήθεια της έκθεσης με λέιζερ, οι ιστοί των όγκων αφαιρούνται σε στρώματα. Το πλεονέκτημα αυτής της μεθόδου είναι ο ελάχιστος κίνδυνος σχηματισμού ουλών και αιμορραγίας. Χρησιμοποιήστε το σε μια επιφανειακή διάταξη ενός σπηλαίου.
  2. Η διαθερμική πήξη χρησιμοποιείται στη θεραπεία όγκων μικρού μεγέθους που είναι επιρρεπείς σε αιμορραγία. Αφαιρέθηκε ο όγκος υπό την επίδραση ηλεκτρικού ρεύματος.
  3. Σκληροθεραπεία Πρόκειται για μια ένεση δράσης σκληρύνσεως στην κοιλότητα του όγκου, με αποτέλεσμα τα τοιχώματα να κολλάνε μεταξύ τους, τα αγγεία να πέφτουν και να γίνονται κενά. Χρησιμοποιώντας αυτή τη μέθοδο, το μέγεθος του όγκου μειώνεται χωρίς χειρουργική επέμβαση.
  4. Ορμονική θεραπεία. Χρησιμοποιείται με την ταχεία ανάπτυξη του όγκου, λόγω της αντιφλεγμονώδους και ανοσοκατασταλτικής επίδρασης των ορμονικών φαρμάκων, η ανάπτυξη σταματά μέχρι την υποχώρηση. Μια τέτοια θεραπεία μπορεί να μειώσει τον όγκο ή να αναστείλει την ταχεία ανάπτυξή του.
  5. Με την κρυοθεραπεία, η απομάκρυνση του όγκου πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας υγρό άζωτο. Λόγω των χαμηλών θερμοκρασιών, ο σχηματισμός ιστών παγώνει.

Πρόληψη και πρόγνωση

Εάν η διάγνωση έγινε πριν από την έναρξη επιπλοκών (ρήξη αιμοφόρων αγγείων ή αιμορραγία), τότε η πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή. Οι ασθενείς ανακάμπτουν γρήγορα και επιστρέφουν στην κανονική ζωή.

Με ένα σπέρμα του εγκεφάλου, δυστυχώς, η πρόληψη είναι αδύνατη, αφού η διάγνωση είναι συγγενής, μπορείτε μόνο να αποτρέψετε τις συνέπειες.

Χάρη στις σύγχρονες μεθόδους διάγνωσης, είναι δυνατόν να ανιχνευθεί η νόσος σε πρώιμο στάδιο ανάπτυξης και να εξαλειφθούν οι σπηλαιώδεις δυσπλασίες, που εμποδίζουν την εμφάνιση επιπλοκών (αιμορραγία και θάνατο).

Σπάνια αγγεία του εγκεφάλου και διάγνωση

Τα αγγειώματα του σπηλαίου (cavernomas, cavernous malformations) ανήκουν στην ομάδα ενδοκρανιακών αγγειακών αναπτυξιακών ανωμαλιών, οι οποίες είναι διαταραχές του σχηματισμού του αγγειακού δικτύου που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ανάπτυξης. Αυτοί οι συγγενείς μη φυσιολογικοί αγγειακοί σχηματισμοί τείνουν να πολλαπλασιάζονται με την πάροδο του χρόνου. Συχνά αυτή η παθολογία συμβαίνει σε συγγενείς, γεγονός που υποδηλώνει γενετική προδιάθεση.

Συμπτώματα σαρκώδους αγγείου

Ο ασθενής μπορεί να μην παρουσιάζει συμπτώματα, αν και υπάρχουν συχνά πονοκέφαλοι, επιληπτικές κρίσεις ή άλλα εστιακά συμπτώματα, όπως οι κινητικές ή αισθητικές λειτουργίες. Πιο συχνά, η εμφάνιση των συμπτωμάτων οφείλεται σε αιμορραγίες, οι οποίες μπορεί να εμφανιστούν τόσο στο εσωτερικό του αγγειώματος του σπηλαίου όσο και στον περιβάλλοντα ιστό του εγκεφάλου. Ανάλογα με τη σοβαρότητα της αιμορραγίας, χρησιμοποιείται συντηρητική θεραπεία ή χειρουργική επέμβαση, η οποία θα περιγραφεί παρακάτω.

Σπάνια αγγεία του δεξιού μετωπιαίου λοβού. Σε CT σάρωση χωρίς ενίσχυση της αντίθεσης, παρατηρείται ένας μεγάλος ετερογενής σχηματισμός στον μετωπιαίο λοβό στα δεξιά. Η εκπαίδευση χαρακτηρίζεται από υψηλή πυκνότητα ακτίνων Χ στο κεντρικό της μέρος και από διάχυτα αυξημένη πυκνότητα στην περιφέρεια λόγω της παρουσίας ασβεστοποιήσεων στο σχηματισμό και μικρών αιμορραγιών.

Αγγειακές δυσπλασίες του εγκεφάλου

Οι τύποι αγγειακών δυσμορφιών διαφέρουν ανάλογα με τα μακροσκοπικά και μικροσκοπικά χαρακτηριστικά τους. Συνήθως, οι ενδοκρανιακές αγγειακές δυσπλασίες διαιρούνται στις ακόλουθες 4 ομάδες:

  • Οι τριχοειδείς δυσπλασίες (ή η τελαγγειεκτασία)
  • Σπηλαιώδεις δυσπλασίες (σπηλαιώδη αγγεία / αιμαγγειώματα)
  • Φλεβικές δυσμορφίες
  • Διαταραχές με αρτηριοφλεβικές απολήξεις

Σύμφωνα με μια νέα ταξινόμηση, προστέθηκαν δύο ακόμη κατηγορίες: αρτηριακές δυσμορφίες (χωρίς σχηματισμό αρτηριοφλεβικής παρακέντησης) και μικτές δυσπλασίες.

Οι καβερνώες μπορούν να ανιχνευθούν σε οποιαδήποτε περιοχή του εγκεφάλου, καθώς μπορούν να εμφανιστούν οπουδήποτε κατά μήκος του αγγειακού κρεβατιού. Μερικές φορές εντοπίζονται ενδοκρανιακά εξωεγκεφαλικά σπειραματικά αγγεία, αλλά είναι αρκετά σπάνια. Τα αγγειώματα του σπηλαίου επίσης μερικές φορές βρίσκονται στο νωτιαίο μυελό, συνηθέστερα σε συνδυασμό με πολλαπλές αγγειακές αλλοιώσεις του εγκεφάλου.

Σκωληνωτό αγγείο του εγκεφάλου: θεραπεία

Οι περισσότερες από τις κοιλότητες δεν απαιτούν ενεργή θεραπεία. Απαιτεί μόνο δυναμική παρατήρηση για μεγάλο χρονικό διάστημα. Χειρουργική επέμβαση μπορεί να απαιτηθεί στην περίπτωση συμπτωμάτων που συνήθως προκαλούνται από αιμορραγίες στον εγκεφαλικό ιστό που περιβάλλει το σπέρμα. Στην περίπτωση επαναλαμβανόμενων αιμορραγιών που ανιχνεύονται με CT ή MRI, η νοσηλεία είναι απαραίτητη σε ένα νευροχειρουργικό νοσοκομείο με περαιτέρω απόφαση για χειρουργική επέμβαση.

Χειρουργική επέμβαση για αγγειόσωμα σπέρματος

Δεδομένου ότι οι βελανιδιές είναι σαφώς οριοθετημένοι από τους περιβάλλοντες ιστούς και περιβάλλονται από γλοία, η χειρουργική απομάκρυνσή τους είναι ένα σχετικά απλό έργο. Ο έλεγχος της απώλειας αίματος είναι επίσης αρκετά απλουστευμένος, καθώς η ροή αίματος στα παθολογικά αγγεία είναι πιο αργή σε σύγκριση με αυτό που συνήθως αναμένεται με την εκτομή του καλά παρεχόμενου αίματος.

Ανίχνευση σπηλαιωδών αγγείων

Παρά το γεγονός ότι το σηραγγώδες αγγείωμα οπτικοποιήθηκαν χρησιμοποιώντας υπολογιστική τομογραφία (CT), η μέθοδος αυτή δεν είναι η μέθοδος επιλογής: το γεγονός ότι οι προσδιορίζονται χαρακτηριστικά στην αξονική τομογραφία μελέτη μπορεί να αντιστοιχεί όχι μόνο σε ένα σηραγγώδες αγγείωμα, αλλά επίσης, μεταξύ άλλων επιλογών, και κακώς διαφοροποιημένο όγκο.

Η ευαισθησία της απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού (MRI) είναι πολύ μεγαλύτερη, λόγω μεγαλύτερης ανάλυσης αντίθεσης, καθώς και μεγαλύτερη ικανότητα εμφάνισης του τρέχοντος αίματος και των προϊόντων αποσύνθεσης του. Ο συνδυασμός διαφορετικών ακολουθιών παλμών μαγνητικής τομογραφίας διευκόλυνε σε μεγάλο βαθμό το πρόβλημα των εσφαλμένων διαγνώσεων ή της ανεπαρκούς ανίχνευσης των αγγειακών αγγείων, καθώς αυτές οι δομές έχουν μάλλον συγκεκριμένα σημεία στη μαγνητική τομογραφία.

Η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη δυναμική παρακολούθηση ασθενών με ήδη διαγνωσθέντα σπηλαιώδη αγγεία, ειδικά σε περιπτώσεις όπου υπάρχει κίνδυνος αιμορραγίας. Αν και εικόνα MRI σηραγγώδες αγγείωμα δεν είναι σε θέση να προβλέψει την εμφάνιση αιμορραγίας, MRI είναι η μέθοδος επιλογής για τη μακροπρόθεσμη παρακολούθηση των ασθενών με σπηλαιώδεις αγγειώματα, καθώς και για τα μέλη της οικογένειας της έρευνας ασθενούς, στην οποία υπάρχει ο κίνδυνος να έχουν παρόμοιες δυσπλασιών. Επιπλέον, η μαγνητική τομογραφία είναι εξαιρετικά χρήσιμη όταν προγραμματίζετε μια χειρουργική επέμβαση, διότι σας επιτρέπει να αξιολογήσετε το μέγεθος του σχηματισμού, τα όριά του και έτσι να καθορίσετε τον τύπο της χειρουργικής επέμβασης και της χειρουργικής πρόσβασης.

Στην κλασσική αγγειογραφία, οι περισσότερες σπηλαιώδεις δυσπλασίες δεν απεικονίζονται και, ακόμη και αν ανιχνευθούν σημεία, είναι εξαιρετικά μη ειδικές. Εάν ο σχηματισμός αναπτύσσεται σε συνδυασμό με άλλες αγγειακές δυσπλασίες, που συμβαίνουν σε περίπου 30% των ασθενών με φλεβικές δυσπλασίες, τότε τα χαρακτηριστικά του MR γίνονται πολύ πιο πολύπλοκα και λιγότερο συγκεκριμένα. Σε αυτούς τους ασθενείς, η αγγειογραφία μπορεί να είναι χρήσιμη για την περαιτέρω αποσαφήνιση της διάγνωσης.

Σπάνιο αγγείο ή όγκο;

Οι εξετάσεις εγκεφάλου με CT και MRI στις περισσότερες περιπτώσεις μπορούν να διακρίνουν σαφώς την κοιλότητα από άλλες δομές του εγκεφάλου, συμπεριλαμβανομένων των όγκων διαφόρων βαθμών κακοήθειας. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, η διαφοροποίηση αυτών των σχηματισμών είναι ένα διαγνωστικό πρόβλημα, το οποίο απαιτεί μεγάλη εμπειρία για την επίλυση. Από την άποψη αυτή, η ικανότητα προσέλκυσης ενός ειδικευμένου ιατρού είναι αποφασιστικής σημασίας. Επιπλέον, η υψηλής ποιότητας αποκωδικοποίηση των εικόνων CT και MRI παρέχει μια λύση σε άλλες διαγνωστικές εργασίες: εξάλειψη του περιβάλλουμενου εγκεφάλου, προσδιορισμός της σοβαρότητας της αιμορραγίας, περιγραφή των λεπτομερειών που επηρεάζουν τη λειτουργικότητα του σπηλαιώματος. Όταν αμφιβάλλετε για τη διάγνωση, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν ακτινολόγο από ένα κορυφαίο κέντρο που ειδικεύεται στην εγκεφαλική παθολογία. Η δεύτερη άποψη ενός τέτοιου διαγνωστικού μπορεί να είναι πολύτιμη στη διαφορική διάγνωση αγγείων και άλλων παθολογικών καταστάσεων.

Σπάνια αγγειώματα στο CT

Όταν χρησιμοποιείτε μεθόδους απεικόνισης, είναι χρήσιμο να διαιρέσετε την κοιλότητα σε 3 εξαρτήματα. Αυτές περιλαμβάνουν (1) περιφερική pseudocapsule που αποτελείται από νευρογλοιακά ιστού εμποτισμένου με αιμοσιδηρίνη, (2) την ακανόνιστη δομή του ενδιάμεσου συνδετικού ιστού, μεταξύ του διαχωρισμού και μία κοιλότητα (3) αγγειακή κεντρικό τμήμα που αποτελείται από αγγειακών κοιλοτήτων παρατεταμένης κυκλοφορία του αίματος.

Στις CT ανιχνεύσεις χωρίς ενίσχυση της αντίθεσης, ένα σπέρμα μοιάζει με εστιακή οβάλ ή οζώδη σχηματισμό, που χαρακτηρίζεται από ελαφρά ή μέτρια αυξημένη πυκνότητα ακτίνων Χ και δεν έχει ογκομετρική επίδραση στο περιβάλλον παρέγχυμα. Οι θέσεις ασβεστοποίησης και οι εναποθέσεις αιμοσιδεδίνης στα τοιχώματα των ινώδεις χωρίσματα, μαζί με τη στασιμότητα του αίματος στις κοιλότητες, συμβάλλουν στην αύξηση της πυκνότητας των ακτίνων Χ σε εικόνες χωρίς ενίσχυση της αντίθεσης. Στις CT ανιχνεύσεις, οι ασβεστοποιήσεις εντοπίζονται σε περίπου 33% όλων των κοιλοτήτων. Εάν ο σχηματισμός είναι παλαιός, τότε μπορεί να περιέχει κεντρικές περιοχές μη αντίθεσης χαμηλής πυκνότητας, που αντιστοιχούν σε κύστεις από επαναρροφημένα αιματώματα.

Η ενίσχυση της αντίθεσης μπορεί να είναι τόσο ελάχιστη όσο και μέγιστη, αν και το 70-94% των σπηλαιωδών δυσπλασιών μετά από ενδοφλέβια χορήγηση ενός παράγοντα αντίθεσης αντιπαραβάλλεται ελαφρά ή μέτρια. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η καλή αντίθεση είναι το αποτέλεσμα της αυξημένης ροής αίματος στο αγγειακό συστατικό του σχηματισμού. Η ετερογενής "διάστικτη" αντίθεση προκαλείται από ενδοαγγειακά ινώδη διαφράγματα και το χείλος χαμηλής πυκνότητας γύρω από την περιφέρεια οφείλεται στην ψευδο-κάψουλα του γλοιακού ιστού που περιβάλλει τον σχηματισμό.

Το φαινόμενο μάζας για την κοιλότητα δεν είναι χαρακτηριστικό, εκτός από τις περιπτώσεις που σχετίζονται με την πρόσφατη αιμορραγία. Σε CT σαρώνει χωρίς βελτίωση της αντίθεσης, οι κοιλότητες μπορεί να μην ανιχνευθούν καθόλου. Στις αιμορραγίες και στον σχηματισμό του ενδοεγκεφαλικού αιμάτωματος, οι κοιλιοπλαστικές εμφανίζονται ως περιοχές ενίσχυσης του εστιακού σήματος στην περιοχή που γειτνιάζει με το αιμάτωμα.

Οποιαδήποτε αιμορραγία που εντοπίζεται σε CT σάρωση σε σχετικά νεαρό ασθενή θα πρέπει να εξεταστεί προσεκτικά και το αγγειακό αγγείο πρέπει πάντα να θεωρείται πιθανή αιτία. Κατά την εξέταση ενός ασθενούς με σύνδρομο σπασμών, το σπηλαιώδες αγγείο πρέπει επίσης να θεωρηθεί ως πιθανός αιτιολογικός παράγοντας, ειδικά εάν ο ασθενής είναι ηλικίας 20 έως 40 ετών.

Καθορίζεται από CT σηραγγώδους δυσμορφία μπορεί επίσης να περιλαμβάνει άλλα σπάνια αγγειακή δυσπλασία (θρόμβωση των αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες, τριχοειδή τελαγγειεκτασία), γλοίωμα (χαμηλή διαχωριζόμενες αστροκύτωμα ή ολιγοδενδρογλοίωμα) και μεταστατικό μελάνωμα.

MRI σπηλαιώδη αγγεία

Τα αγγειώματα του σπηλαίου αντιπροσωπεύουν περίπου το 1% όλων των ενδοκρανιακών αγγειακών βλαβών και το 15% των εγκεφαλοαγγειακών δυσμορφιών. Με την ανάπτυξη και την εισαγωγή της μαγνητικής τομογραφίας, τα σπηλαιώδη αγγεία έγιναν οι πιο συχνά ανιχνευόμενες αγγειακές δυσπλασίες του εγκεφάλου. Σε πρώιμες μελέτες σε υλικό αυτοψίας, η συχνότητα εμφάνισής τους ήταν 0,02-0,53%. Χρησιμοποιώντας MRI συχνότητα σχηματισμού, παρόμοια σπηλαιώδες αιμαγγείωμα ήταν 0,39-0,9%, και ανίχνευση χρησιμοποιώντας MRI προηγουμένως ταυτοποιημένα ασυμπτωματική σχηματισμούς ανυψώνεται στους 0,45-0,9 συχνότητά τους%.

Στη μαγνητική τομογραφία, τα παρεγχυματικά σπηλαιώδη αγγεία αποκαλύπτονται με χαρακτηριστικό τύπο "ποπκόρν", σαφώς οριοθετημένο, με ένα επίπεδο όριο. Το εσωτερικό τμήμα αντιπροσωπεύεται από πολλαπλές εστίες σήματος ποικίλης έντασης, οι οποίες αντιστοιχούν σε αιμορραγίες σε διαφορετικά στάδια ανάλυσης.

Ενδείξεις μαγνητικής τομογραφίας του σπηλαιώδους αγγείου. Μεγάλα σπειραματικά αγγεία του δεξιού μετωπιαίου λοβού και του αριστερού ινιακού λοβού σε αξονική τομή T1. Σε αυτούς τους δύο ετερογενείς σχηματισμούς όγκου, υπάρχει μια δικτυωτή δομή του κεντρικού τμήματος με εναλλασσόμενα τμήματα υψηλής και χαμηλής έντασης σήματος, που περιβάλλεται από υποσυνθετική στεφάνη αιμοσιδεδίνης.

Το πρόσφατο αιμάτωμα που περιέχει δεοξυαιμοσφαιρίνη είναι ισοενισχυτικό σε T1-ζυγισμένες εικόνες και σημαντική υποχώρηση σε T2-σταθμισμένες εικόνες. Ένα υποξείο αιμάτωμα που περιέχει εξωκυτταρική μεθαιμοσφαιρίνη είναι υπερεναισθησία και στις δύο Τ1 και Τ2-σταθμισμένες εικόνες λόγω της παραμαγνητικής επίδρασης που ασκείται από τη μεθαιμοσφαιρίνη.

Τα ενδιάμεσα ινώδη στοιχεία χαρακτηρίζονται από ένα ασθενώς υποσυνείδητο σήμα στις Τ1 και Τ2-σταθμισμένες εικόνες, επειδή περιέχουν ασβεστοποίηση και αιμοσιδεδίνη. Το ετερογενές εσωτερικό τμήμα του σχηματισμού περιβάλλεται από χείλος αιμοσφαιρίνης, το οποίο έχει χαμηλή ένταση στις Τ1-σταθμισμένες εικόνες. Η υπο-ένταση αυτού του χείλους γίνεται πιο έντονη, μοιάζοντας με ένα φωτοστέφανο, σε T2-σταθμισμένες εικόνες και εικόνες στην βαθμίδα echo mode λόγω της υψηλότερης ευαισθησίας αυτών των αλληλουχιών σε αλλαγές στο μαγνητικό πεδίο.

Οι εικόνες αξονικής μαγνητικής τομογραφίας σε λειτουργία ηχώ κλίσης επιτρέπουν την καλύτερη απεικόνιση μεγάλων σπηλαιωδών αγγείων στο δεξί μετωπιαίο και αριστερό ινιακό λοβό. Το χείλος του hemosiderin παρουσιάζεται με τη μορφή ενός φωτοστέφανα λόγω της αυξημένης μαγνητικής ευαισθησίας της αιμοσιδεδίνης.

Μικρότερες σπηλιές εμφανίζονται στις εικόνες T1 και T2 ως κόμβοι με χαμηλή ένταση.

Σχηματισμοί μικρού μεγέθους είναι καλύτερα ορατοί σε εικόνες σε λειτουργία ηχώ κλίσης λόγω της αυξημένης ευαισθησίας σε αλλαγές στο μαγνητικό πεδίο, που είναι χαρακτηριστικές για αυτές τις ακολουθίες παλμών. Έχει επίσης αποδειχθεί ότι σε διαδοχικές εικόνες στην κατάσταση ηχώ κλίσης, οι μικρές σχηματισμοί σημείων απεικονίζονται καλύτερα καθώς ο χρόνος ηχούς επιμηκύνεται. Αυτά τα δεδομένα υποδηλώνουν ότι τέτοιοι σχηματισμοί περιέχουν παραμαγνητικές ουσίες.

Πολλαπλές αμφίπλευρες εστίες χαμηλής πυκνότητας και στρογγυλεμένες χαμηλής έντασης στην περικοιλιακή και υποκορτωτική λευκή ύλη απεικονίζονται στην εικόνα μαγνητικής τομογραφίας με τη μέθοδο ηχώ κλίσης. Η μεγαλύτερη αλλοίωση εμφανίζεται στην περιφερισμένη λευκή ύλη του μετωπιαίου λοβού μπροστά από το πρόσθιο (μετωπικό) κέρας της αριστερής πλευρικής κοιλίας κοντά στο γόνατο του κάλους του σώματος. Πολλαπλές εστίες μικρότερου μεγέθους είναι ορατές μπροστά και οπίσθια σε αυτό.

Στις εικόνες που λαμβάνονται με αγγειογραφία χρονικού διαστήματος, η μεθαιμοσφαιρίνη στο κέντρο μιας σπηλαιώδους δυσπλασίας μπορεί να μοιάζει με κινούμενο αίμα. Εντούτοις, δεν αποκαλύπτεται η επακόλουθη αγγειογραφία MR αντίθεσης φάσης που επιτυγχάνεται με την εγκατάσταση χαμηλής ροής αίματος κατά τη διάρκεια της κωδικοποίησης (10-20 cm / s), η ροή αίματος ή η παθολογική αγγειοποίηση, η οποία εξαλείφει την αγγειακή βλάβη.

Χαρακτηριστικά, τα σπηλαιώδη αγγεία δεν έχουν ογκομετρική επίδραση στους περιβάλλοντες ιστούς και δεν προκαλούν οίδημα ούτε έχουν αρτηρία τροφοδοσίας ή φλέβα αποστράγγισης, εκτός εάν σχετίζονται με άλλες παρόμοιες αγγειακές δυσπλασίες. Τα αγγειώματα του σπηλαίου συχνά συσχετίζονται με φλεβικές δυσμορφίες που χαρακτηρίζονται από μια αποστειρωμένη φλέβα. Σε τέτοιες μικτές περιπτώσεις, η τυπική αγγειογραφία μπορεί να είναι χρήσιμη.

T2-σταθμισμένη εικόνα των pons των pons.

Με σπηλαιώδεις δυσπλασίες, ανιχνεύσιμη στην MRI περιλαμβάνουν άλλες κρυμμένες αγγειακές δυσπλασίες (θρόμβωση AVM / ανευρύσματος, τριχοειδή τελαγγειεκτασία), αιμορραγία στον πρωτογενή ή δευτερογενή όγκου (μετάστασης του μελανώματος, χοριοκαρκινώματος, του θυρεοειδούς ή καρκίνου των νεφρών), αμυλοειδή αγγειοπάθεια, τη θεραπεία, ή πρωτογενής λοίμωξη (τοξοπλάσμωση ή κυστικέρκωση), πολλαπλές αιμορραγίες σχετιζόμενες με βλάβες στο σύστημα αίματος (διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη, λευχαιμία), καθώς και τα αποτελέσματα της διάχυτης νευραξονικής βλάβης eniya.

Αγγειογραφία για αγγειώματα του σπηλαίου

Σε γενικές γραμμές, πιστεύεται ότι οι σπηλαιώδεις δυσπλασίες δεν είναι ορατές κατά τη διάρκεια της αγγειογραφίας και εάν εμφανιστούν, τα σημάδια τους είναι εξαιρετικά μη συγκεκριμένα. Στη διάγνωση μιας σπηλαιώδους μαγνητικής τομογραφίας, αντικατέστησε εντελώς την τυπική αγγειογραφία. Ωστόσο, αν ο σχηματισμός συσχετίζεται με άλλους τύπους αγγειακών δυσμορφιών, ο οποίος παρατηρείται στο 30% των ασθενών με φλεβικά αγγεία, τα χαρακτηριστικά του MR γίνονται πιο σύνθετα και λιγότερο συγκεκριμένα. Σε αυτούς τους ασθενείς, η αγγειογραφία είναι χρήσιμη για πιο λεπτομερή αποσαφήνιση της φύσης της εκπαίδευσης.

Οι περισσότερες σπηλαιώδεις δυσπλασίες (37-48%) εμφανίζονται σε αγγειακά αγγεία ως αβλαστικές μάζες. Λόγω της εξαιρετικά χαμηλής ροής αίματος μέσα στις δυσπλασίες, τα αποτελέσματα της αρτηριογραφίας συχνά είναι φυσιολογικά. Εάν ο σχηματισμός είναι αρκετά μεγάλος σε μέγεθος ή σχετίζεται με ένα αιμάτωμα, μπορεί να παρατηρηθεί ένα φαινόμενο όγκου (επίδραση μάζας) στα γειτονικά αγγεία. Ανάγγεια δυσπλασία άποψη λόγω σύσφιξης αγγειόγραμμα ή την καταστροφή των αγγείων λόγω αιμορραγίας, θρόμβωση, και τα μικρά αγγεία μέγεθος, που συνδέει την κοιλότητα με μία περιφερειακή ημιτονοειδή σκάφη κανονική παρέγχυμα, το οποίο παρέχει ένα γενικά χαμηλό επίπεδο της ροής του αίματος. Εάν το μέγεθος του σχηματισμού είναι μικρό και αν δεν σχετίζεται με ένα αιμάτωμα, τότε το 20-27% αυτών των αγγειογραφημάτων θα είναι φυσιολογικό. Κατά την πρώτη ένεση ενός παράγοντα αντίθεσης, η επέκταση των τριχοειδών αγγείων μπορεί να μην είναι ορατή. εάν επαναληφθεί μια ένεση αντίθεσης, ένας μεγαλύτερος όγκος και το αγγειογράφημα αξιολογείται μετά την αναμονή ενός μεγαλύτερου χρονικού διαστήματος, τότε η τριχοειδής διαστολή είναι καλύτερα ορατή. Σε κάθε περίπτωση, αυτό είναι ένα μη ειδικό ραδιολογικό φαινόμενο που μπορεί να είναι χαρακτηριστικό πολλών άλλων συνθηκών.

Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, μέλος της Ευρωπαϊκής Ένωσης Ακτινολόγων

Συμπτώματα και θεραπεία του σπέρματος του εγκεφάλου

Το σπέρμα του εγκεφάλου είναι ένας σχηματισμός που αντιπροσωπεύεται από αγγειακό ιστό με κοιλότητες άδειες ή γεμάτες με αίμα. Αυτή η ανωμαλία μπορεί να είναι ασυμπτωματικά ή εκδηλωμένα νευρολογικά συμπτώματα, η βαρύτητα των οποίων εξαρτάται από το μέγεθος του σχηματισμού και τη θέση του. Cavernoma συνήθως βρίσκεται στον εγκεφαλικό φλοιό, αλλά μπορεί επίσης να βρίσκεται στο εγκεφαλικό στέλεχος, στο μεσολόβιο, βασικά γάγγλια, το θάλαμο, κοιλίες του εγκεφάλου.

Τι είναι το σπήλαιο;

Αυτός είναι ένας όγκος μιας γαλαζωτικής απόχρωσης του αγγειακού ιστού, στον οποίο υπάρχουν κοιλότητες (κοιλότητες). Οι κοιλότητες μπορεί να είναι άδειες ή γεμάτες με αίμα, θρόμβους αίματος, ιστό ουλής. Πολλαπλά σπήλαια εγκεφάλου εμφανίζονται επίσης μαζί με μεμονωμένα, αλλά αποτελούν το 10-15% του συνόλου.

Αυτοί οι αγγειακοί σχηματισμοί υποβάλλονται σε αιμορραγία, με αποτέλεσμα ο εγκεφαλικός ιστός δίπλα στους σχηματισμούς να έχει κίτρινο χρώμα. Τα τοιχώματα μεταξύ των κοιλοτήτων κατασκευάζονται από ίνες κολλαγόνου ή χονδροειδείς ινώδεις συνδετικούς ιστούς. Οι σπηλαιώδεις αιμορραγίες αφήνουν ίχνη με τη μορφή υαλίνωσης και ασβεστίου.

Εκδηλώσεις και αιτίες

Συμπτώματα του σπέρματος του εγκεφάλου:

  1. Επιληπτικές επιληπτικές κρίσεις, σχεδόν μη επιδεκτικές ιατρικής διόρθωσης.
  2. Μειωμένη όραση και ακοή.
  3. Παρέση και παράλυση.
  4. Διαταραχή ευαισθησίας.
  5. Πόνος στο κεφάλι όταν σπάσει κοιλότητα.
  6. Απώλεια ισορροπίας και ακούσια κίνηση των ματιών.
  7. Bulbar και ψευδοκοιλιακά σύνδρομα.

Το σπέρμα του εγκεφαλικού στελέχους μπορεί να συνοδεύεται από παραβίαση της κατάποσης. Στην περίπτωση αυτή, τα στερεά τρόφιμα περνούν από τον λάρυγγα στην κάτω αναπνευστική οδό προκαλώντας πνευμονία. Υγρή τροφή μπαίνει στη μύτη. Αυτό οφείλεται στη βλάβη στους πυρήνες των γλωσσοφαρυγγικών, υπογλώσσια και νεύρων. Υπάρχει επίσης διαταραχή άρθρωσης, παρατηρείται βραχνάδα. Η ένταση του φάρυγγα και του παλαμιαίου αντανακλαστικού μειώνεται και μερικές φορές απουσιάζουν εντελώς. Υπάρχει επίσης μια συστροφή της γλώσσας ή της παράλυσης της.

Είναι σημαντικό! Οι γιατροί θεωρούν ότι η γενετική προδιάθεση είναι η αιτία του σχηματισμού του σπηλαιώδους αιμαγγειώματος. Αυτή η παθολογία συνήθως κληρονομείται.

Τι απειλεί τη σπηλαιώδη αγγειοπάθεια;

Ένα σπήλαιο του εγκεφάλου, τα αποτελέσματα των οποίων μπορεί να είναι μη αναστρέψιμα, επηρεάζει τη λειτουργία του σχηματισμού στον οποίο έχει λάβει χώρα η αιμορραγία. Εάν το στέλεχος του εγκεφάλου έχει υποστεί βλάβη, ο λόγος είναι καταθλιπτικός, συμβαίνει μια πράξη κατάποσης, εάν επηρεάζεται το αναπνευστικό ή αγγειοκινητικό κέντρο, τότε το αποτέλεσμα είναι θανατηφόρο.

Είναι επίσης πιθανό η εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων, σχεδόν ανθεκτικών στη φαρμακευτική θεραπεία. Οι διαταραχές της κίνησης εκδηλώνονται με τη μορφή παράλυσης, με αποτέλεσμα την αναπηρία.

Διάγνωση και θεραπεία

Το χρυσό πρότυπο για τη διάγνωση μιας εγκεφαλικής κοιλότητας είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Ελλείψει ευκαιρίας για μαγνητική τομογραφία, εκτελείται υπολογιστική τομογραφία. Θεραπεία του σπηλαιώδους αγγείου - χειρουργική. Ωστόσο, η λειτουργία εμφανίζεται μόνο στην περίπτωση που το νευρικό σύστημα έχει ένα σοβαρό σύμπτωμα - επιληπτικές κρίσεις.

Η απομάκρυνση του σπέρματος του εγκεφάλου στους περισσότερους ασθενείς με επιστπρίδωμα εξασφαλίζει πλήρη ανάκτηση ή σημαντική μείωση των επεισοδίων επιληψίας. Η πρόγνωση του αποτελέσματος της επέμβασης εξαρτάται από το πόσο ο ασθενής έχει υποφέρει από σπασμούς. Οι καλύτερες πιθανότητες εκείνων των οποίων η εμπειρία της νόσου είναι η μικρότερη. Με πολυετή πείρα, υπάρχουν βαθιές παθολογικές αλλαγές στην ουσία του εγκεφάλου, που οδηγούν στο σχηματισμό μακρινών επιληπτογόνων εστειών.

Η ραδιοχειρουργική είναι μια παρηγορητική μέθοδος αντιμετώπισης ενός σπηλαίου, το οποίο είναι απαραίτητο για τη βελτίωση της κατάστασης, αλλά δεν φέρνει καρδιναλικές αλλαγές, δηλ. πλήρη θεραπεία για επιληψία. Αυτή η μέθοδος μειώνει μόνο τη συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων.

Με το σπέρμα του εγκεφαλικού στελέχους, ο προσδιορισμός των σπηλαιωδών εστιών είναι δύσκολος. Ωστόσο, ακριβώς στον κορμό του σπηλαίου μπορεί να είναι θανατηφόρα. Με τη ζύγιση όλων των πλεονεκτημάτων και μειονεκτημάτων της χειρουργικής αφαίρεσης του σπηλατιού, λαμβάνεται υπόψη η παρουσία ή η απουσία αιμορραγίας και το είδος της εκπαίδευσης.

Υπάρχουν τρεις τύποι σπειροειδούς στελέχους:

  1. Υποξεία και χρόνια αιματώματα.
  2. Χαρακτηριστικά cavernomas με σημάδια αιμορραγίας.
  3. Τυπικές σπηλιές χωρίς σημάδια αιμορραγίας.

Στον πρώτο τύπο σχηματισμών, το αποτέλεσμα της επιχείρησης ήταν στις περισσότερες περιπτώσεις ευνοϊκό. Στην περίπτωση μιας κοιλότητας χωρίς σημάδια αιμορραγίας, οι επεμβάσεις ήταν ανεπαρκείς.

Συμπέρασμα

Τα νευρολογικά συμπτώματα, όπως οι σπασμοί, οι διαταραχές της ομιλίας, η παράλυση των άκρων και οι πονοκέφαλοι, μπορεί να είναι σημάδια σπηλαιώδους αγγείου του εγκεφάλου. Για να προσδιοριστεί η διάγνωση, είναι απαραίτητη μια επίσκεψη σε νευρολόγο για τον έλεγχο των αντανακλαστικών και της ευαισθησίας. Περαιτέρω εξέταση με ένα σύστημα απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού θα βοηθήσει στον προσδιορισμό του τύπου παθολογικού σχηματισμού και στην επιλογή της κατάλληλης στρατηγικής θεραπείας.

ΚΥΒΕΡΝΗΤΙΚΑ (ΜΑΛΦΟΡΜΑΤΑ ΣΚΛΗΡΩΝ)

Μια ποικιλία από αγγειακές δυσπλασίες που σχηματίζονται σε διαφορετικά μέρη του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Αυτοί οι σχηματισμοί είναι συνήθως σαφώς οριοθετημένοι από τους περιβάλλοντες ιστούς και αντιπροσωπεύουν έναν συνδυασμό αγγειακών κοιλοτήτων διαφόρων μεγεθών και σχημάτων που περιέχουν προϊόντα αποσύνθεσης αίματος. Αυτός ο σχηματισμός δεν μπορεί να εκδηλωθεί καθ 'οιονδήποτε τρόπο καθ' όλη τη διάρκεια ζωής · συνεπώς, οι ενδείξεις για την απομάκρυνση της κοιλότητας πρέπει να ζυγίζονται πολύ προσεκτικά από τον γιατρό και τον ασθενή.


Γενικές πληροφορίες. Παθομορφολογία

Ένας από τους τομείς εργασίας του Ινστιτούτου για τη θεραπεία της αγγειακής παθολογίας του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι η θεραπεία των ασθενών με σπηλαιώσεις. Αυτές οι δομές ανήκουν στην ομάδα αγγειακών δυσπλασιών, οι οποίες περιλαμβάνουν επίσης AVM, τελαγγειεκτασία και φλεβικά αγγεία. Μεταξύ των κλινικώς εκδηλωμένων δυσμορφιών διαφόρων τύπων καβούρνομων (σπηλαιώδη αγγεία) αποτελούν περίπου το 30%, κατατάσσοντας το δεύτερο μετά το AVM.

Αφαίρεση του σπηλαίου. Ενδοεταιρική φωτογραφία

Μακροσκοπικά, οι βελανιδιές είναι σχηματισμοί με μια ανώμαλη επιφάνεια, μπλε χρώματος, που αποτελείται από κοιλότητες γεμάτες με αίμα (σπήλαια). Οι βελανιδιές είναι, κατά κανόνα, στρογγυλεμένες και σαφώς οριοθετημένες από τον περιβάλλοντα ιστό. Τα σπήλαια μπορούν να ταιριάζουν μεταξύ τους ή να χωρίζονται εύκολα από τον κύριο όμιλο. Το μέγεθος των σπηλαιωδών κοιλοτήτων και η σχέση τους με το στρώμα μπορεί να είναι διαφορετικό. Ορισμένοι σχηματισμοί αποτελούνται κυρίως από κοιλότητες με λεπτά, ταχέως καταρρέοντα τοιχώματα, άλλα - από θρομβωμένες κοιλότητες και συνδετικό ιστό. Τα υφάσματα που περιβάλλουν το σπήλαιο είναι συνήθως πολύ τροποποιημένα. Τυπικό κίτρινο χρωματισμό της εγκεφαλικής ουσίας και των μηνιγγίων, υποδεικνύοντας αιμορραγία που υπέστη. Αυτό το χαρακτηριστικό βοηθά στην ανίχνευση της κοιλότητας κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης. Κατά τη λειτουργία στην ουσία του εγκεφάλου στα σύνορα με το σπήλαιο υπάρχουν πολλά μικρά αρτηριακά αγγεία. Ωστόσο, δεν υπάρχουν εμφανή σημάδια αποδέσμευσης του αίματος, αν και δεν υπάρχουν αποδείξεις ότι οι σπηλαιώδεις κοιλότητες είναι εντελώς απομονωμένες από το κυκλοφορικό σύστημα του εγκεφάλου. Κοντά στο σπήλαιο συχνά ένα, σπάνια υπάρχουν αρκετές μεγάλες φλέβες, οι οποίες μερικές φορές έχουν την εμφάνιση τυπικού φλεβικού αγγείου. Η ιστολογική εξέταση της κοιλότητας είναι μια κοιλότητα λεπτού τοιχώματος ακανόνιστου σχήματος, τα τοιχώματα των οποίων σχηματίζεται από το ενδοθήλιο. Οι κοιλότητες μπορεί να είναι στενά συνδεδεμένες μεταξύ τους ή να διαχωρίζονται από ίνες κολλαγόνου ή ινώδη ιστό. Τα σπήλαια μπορούν να γεμίσουν με υγρό αίμα ή να θρομβωθούν. Οι θέσεις ασβεστοποίησης και υαλίνωσης μπορούν να βρεθούν στον ιστό του σπηλαίου. Ένα συχνό σύμβολο είναι η παρουσία στο στρώμα του σχηματισμού σημείων επαναλαμβανόμενων αιμορραγιών υπό μορφή υπολειμμάτων αιματώματος διαφόρων συνταγογραφημένων, καθώς και θραυσμάτων κάψουλας, χαρακτηριστικών του χρόνιου αιματώματος. Μερικές φορές υπάρχει ένας συνδυασμός κοιλότητας με άλλες αγγειακές δυσπλασίες - AVM και τελεγγεκιετάσεις. Στην πράξη, ένα υποχρεωτικό σημάδι μιας κοιλότητας είναι η παρουσία καταθέσεων αιμοσιδεδίνης στο μυελό δίπλα του. Τα μικρά αγγεία στους περιβάλλοντες ιστούς σχηματίζονται κανονικά αρτηρίδια και τριχοειδή αγγεία, ενώ οι φλέβες που είναι ορατές κατά τη διάρκεια των επεμβάσεων έχουν κανονική δομή.


Διαστάσεις και εντοπισμός

Νωτιαίο σπέρμα στο επίπεδο Th2

Οι διαστάσεις της κοιλότητας μπορεί να είναι πολύ διαφορετικές - από τη μικροσκοπική έως τη γίγαντα. Οι πιο χαρακτηριστικές σπηλιές έχουν μέγεθος 2-3 cm. Οι βελανιδιές μπορούν να τοποθετηθούν σε οποιοδήποτε μέρος του ΚΝΣ. Έως 80% των κοιλοτήτων εντοπίζονται υπερθερμικά. Ο τυπικός εντοπισμός της υπερταγχυματικής κοιλότητας είναι ο μετωπικός, ο κροταφικός και ο βρεγματικός λοβός του εγκεφάλου (65%). Οι σπερμονομίες των βασικών γαγγλίων είναι σπάνιες και ο οπτικός λόφος είναι το 15% των παρατηρήσεων. Πιο σπάνια, απαντώνται οι καβερνομίες των πλευρικών και τρίτων κοιλιών, της υποθαλαμικής περιοχής, του κολόγχου του σώματος και των ενδοκρανιακών τμημάτων των κρανιακών νεύρων. Στο οπίσθιο κρανιακό βοθρίο, οι καβούρνομες βρίσκονται συχνότερα στο εγκεφαλικό στέλεχος, κυρίως στο καπάκι της γέφυρας. Οι απομονωμένες κοιλότητες του μεσεγκεφάλου είναι αρκετά σπάνιες και οι σπηλαιώδεις μύγες είναι οι λιγότεροι χαρακτήρες. Οι παρεγκεφαλιδικές κοιλότητες (8% όλων των σπηλαίων) βρίσκονται συχνότερα στα ημισφαίρια τους, λιγότερο συχνά στο σκουλήκι. Οι καβέρινες των μεσαίων ημισφαιρίων της παρεγκεφαλίδας, καθώς και του σκουληκιού, μπορούν να εξαπλωθούν στην κοιλία IV και στο εγκεφαλικό. Οι σπηλαιώσεις του νωτιαίου μυελού στη σειρά μας αποτελούσαν το 2,5% όλων των κοιλοτήτων. Λαμβάνοντας υπόψη τη θέση της κοιλότητας από την άποψη της πολυπλοκότητας της πρόσβασης και του κινδύνου χειρουργικής επέμβασης, είναι συνηθισμένο να διαιρέσουμε τις υπερτενονικές κοιλότητες σε επιφανειακές και βαθιές. Μεταξύ των επιφανειακών κοιλοτήτων διακρίνονται εκείνες που βρίσκονται σε λειτουργικά σημαντικές ζώνες (ομιλία, αισθητήρας, οπτικός φλοιός, νησί) και εκτός αυτών των ζωνών. Όλα τα βαθιά σπήλαια πρέπει να θεωρούνται ότι βρίσκονται σε λειτουργικά σημαντικές ζώνες. Σύμφωνα με τα δεδομένα μας, οι σπερμονομίες των λειτουργικά σημαντικών περιοχών των μεγάλων ημισφαιρίων αποτελούν το 20% των επιφανειακών κοιλοτήτων. Για την κοιλότητα του οπίσθιου κρανίου, όλες οι εντοπίσεις, εκτός από την κοιλότητα των πλευρικών ημισφαιρίων της παρεγκεφαλίδας, θα πρέπει να θεωρηθούν λειτουργικά σημαντικές. Οι κυψελίδες του κεντρικού νευρικού συστήματος μπορεί να είναι μονές ή πολλαπλές. Η τελευταία ανιχνεύεται σε 10-20% των ασθενών. Σύμφωνα με τα δεδομένα μας, οι ασθενείς με πολλαπλές σπηλαιώσεις αντιστοιχούσαν στο 12,5% των ασθενών. Οι μεμονωμένες κοιλότητες είναι χαρακτηριστικές της σποραδικής μορφής της νόσου και οι πολλαπλές σπηλαιώσεις είναι κληρονομικές. Ο αριθμός των περιπτώσεων πολλαπλών κοιλοτήτων σε κληρονομική μορφή φτάνει το 85%. Ο αριθμός των κοιλοτήτων σε ένα άτομο ποικίλει από δύο έως δέκα ή περισσότερα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο αριθμός της κοιλότητας είναι τόσο μεγάλος που είναι δύσκολο να μετρηθεί.


Επικράτηση

Οι καβερνώες μπορούν να παραμείνουν ασυμπτωματικές καθ 'όλη τη διάρκεια ζωής ενός ατόμου, επομένως είναι μάλλον δύσκολο να αποκτηθεί μια ιδέα για την επικράτηση της παθολογίας. Σύμφωνα με λίγες μελέτες, τα σπέρματα βρίσκονται σε ποσοστό 0,3% -0,5% του πληθυσμού. Δεν είναι δυνατόν να εκτιμηθεί πόσες από αυτές τις σπηλιές εμφανίζονται κλινικά, καθώς δεν υπάρχουν τέτοιες μελέτες. Ωστόσο, είναι ασφαλές να πούμε ότι ο συντριπτικός αριθμός κοιλοτήτων παραμένει ασυμπτωματικός. Οι σπερμονομίες βρίσκονται σε δύο κύριες μορφές - σποραδικές και κληρονομικές. Μέχρι πρόσφατα, πιστεύεται ότι η σποραδική μορφή της νόσου είναι η πιο συχνή. Πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι το ποσοστό της σποραδικής και οικογενούς cavernomas εξαρτάται από την ποιότητα της εξέτασης των ασθενών με κλινικά εκδηλωμένη οικογένεια παθολογία - το ευρύτερο πεδίο εφαρμογής των θεμάτων, τόσο υψηλότερο είναι το ποσοστό των κληρονομικών μορφών. Σύμφωνα με ορισμένα στοιχεία, η συχνότητα των κληρονομικών μορφών φτάνει το 50%. Οι σπερμονομίες του ΚΝΣ μπορούν να εκδηλωθούν κλινικά σε οποιαδήποτε ηλικία - από το βρέφος έως το παλιό. Μεταξύ αυτών που εξετάστηκαν στο ινστιτούτο σε δύο περιπτώσεις, τα πρώτα συμπτώματα της ασθένειας εμφανίστηκαν από τις πρώτες εβδομάδες της ζωής και σε λίγους ασθενείς ηλικίας άνω των 60 ετών. Το πιο χαρακτηριστικό είναι η ανάπτυξη της νόσου σε ηλικία 20-40 ετών. Σύμφωνα με τα δεδομένα μας, με μια κληρονομική μορφή παθολογίας, τα πρώτα σημάδια της νόσου εμφανίζονται στα παιδιά συχνότερα από τα σποραδικά cavernomas. Η αναλογία των ανδρών και των γυναικών μεταξύ των ασθενών με σπήλαια είναι περίπου η ίδια.


Αιτιολογία και παθογένεια

Πολλαπλές σπηλαιώσεις σε έναν ασθενή
με την οικογενειακή μορφή της νόσου

Οι βελανιδιές μπορεί να είναι σποραδικές και κληρονομικές. Η αιτιοπαθογένεση της νόσου μελετάται καλύτερα για την κληρονομική μορφή της παθολογίας. Μέχρι σήμερα, αποδείχθηκε αυτοσωματικό κυρίαρχο τρόπο κληρονομικότητας και ρυθμίστε τρία γονίδια, τα οποία μεταλλάξεις οδηγούν στο σχηματισμό των κοιλοτήτων: CCM1 / Krit1 (. 2 lokus7q21) SSM2 / GC4607 (locus 7q13-15), CCM3 / PDCD10 (locus q25.2-q27 ). Μελέτες σχετικά με την αποκρυπτογράφηση των μοριακών μηχανισμών για την εφαρμογή αυτών των γονιδίων έχουν δείξει ότι ο σχηματισμός μιας κοιλότητας συνδέεται με τον εξασθενημένο σχηματισμό ενδοθηλιακών κυττάρων. Πιστεύεται ότι οι πρωτεΐνες που κωδικοποιούνται από τα τρία γονίδια λειτουργούν σε ένα ενιαίο σύμπλεγμα. Η αιτιολογία των σποραδικών κοιλοτήτων παραμένει ασαφής. Αποδεικνύεται ότι ορισμένα σπήλαια μπορούν να προκαλέσουν ραδιενέργεια. Υπάρχει επίσης μια ανοσοφλεγμονώδης θεωρία της γένεσης της ασθένειας. Ο κύριος μηχανισμός για την ανάπτυξη οποιωνδήποτε κλινικών συμπτωμάτων σε ασθενείς με καβούρνο είναι μονές ή επαναλαμβανόμενες μακρο- ή μικροπράγματα. Τα κριτήρια για τη διάγνωση της "αιμορραγίας του σπηλατιού" παραμένουν το αντικείμενο συζήτησης. Η σημασία αυτού του ζητήματος οφείλεται στο γεγονός ότι η συχνότητα των αιμορραγιών είναι ένας από τους κύριους παράγοντες για τον προσδιορισμό των ενδείξεων χειρουργικής επέμβασης καθώς και για την αξιολόγηση της αποτελεσματικότητας των διαφόρων μεθόδων θεραπείας, ιδιαίτερα της ραδιοχειρουργικής. Ανάλογα με τα χρησιμοποιούμενα κριτήρια, η συχνότητα των αιμορραγιών ποικίλλει ευρέως - από 20% έως 55%. Σύμφωνα με διάφορες πηγές, η συχνότητα των αιμορραγιών κυμαίνεται από 0,1% έως 2,7% ανά σπήλαιο ανά έτος.


Η κλινική εικόνα της νόσου

Η κλινική εικόνα της νόσου εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον εντοπισμό των σχηματισμών. Οι πιο χαρακτηριστικές κλινικές εκδηλώσεις μιας κοιλότητας είναι οι επιληπτικές κρίσεις και τα οξεία ή υποξεία εμφάνιση εστιακών νευρολογικών συμπτωμάτων. Το τελευταίο μπορεί να εμφανιστεί τόσο στο πλαίσιο της εγκεφαλικής συμπτωματολογίας όσο και εν απουσία της. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο λόγος για την έρευνα είναι μη συγκεκριμένα υποκειμενικά συμπτώματα, συνήθως - πονοκεφάλους. Σε ορισμένους ασθενείς, όλες αυτές οι εκδηλώσεις είναι δυνατές σε διάφορους συνδυασμούς. Οι επιληπτικές κρίσεις είναι χαρακτηριστικές για τους ασθενείς με υπερτασική κοιλότητα, στις οποίες εμφανίζονται στο 76% των περιπτώσεων και με εντοπισμό κοιλότητας στο νεοκώγιμο, στο 90%. Η πορεία του επιληπτικού συνδρόμου ποικίλλει - από εξαιρετικά σπάνιες κρίσεις έως το σχηματισμό φαρμακοανθεκτικής επιληψίας με συχνές κρίσεις. Τα εστιακά συμπτώματα είναι τυπικά για την κοιλότητα των βαθύτερων μερών των μεγάλων ημισφαιρίων, του εγκεφαλικού στελέχους και της παρεγκεφαλίδας. Η πιο σοβαρή εικόνα μπορεί να αναπτυχθεί σε διεγκεφάλου περιοχή Cavernomas και το εγκεφαλικό στέλεχος, ο οποίος χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό εναλλασσόμενων ημιπληγία αφορούν εκφράζεται διαταραχές οφθαλμοκινητική, ψευδοπρομηκηκή και τα συμπτώματα προμηκική. Επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες σε αυτή την περιοχή οδηγούν σε μόνιμη αναπηρία. Με μια ορισμένη εντοπισμό της κοιλότητας, η κλινική εικόνα μπορεί να οφείλεται σε απόφραξη των οδών του ΕΝΥ. Ασυμπτωματικά σπέρματα απαντώνται, κατά κανόνα, κατά την εξέταση οποιασδήποτε άλλης νόσου, κατά τη διάρκεια προληπτικών εξετάσεων, καθώς και κατά την εξέταση συγγενών ασθενών με κλινικά εκδηλωμένες βελανιδιές.


Εργαλειολογική διάγνωση μιας κοιλότητας

ΜΚΚ τρακτογραφία σε έναν ασθενή με
βαθύ σπέρμα

Η πιο ακριβής μέθοδος για τη διαγνωστική οργάνου μιας κοιλότητας είναι η μαγνητική τομογραφία, η οποία έχει 100% ευαισθησία και 95% ειδικότητα σε σχέση με αυτή την παθολογία. Οι τρόποι, σταθμισμένοι από την ανομοιογένεια του μαγνητικού πεδίου, έχουν την υψηλότερη ευαισθησία, ειδικά σε σχέση με τις μικρές κοιλότητες. Η ευρεία χρήση τέτοιων καθεστώτων οδήγησε σε σημαντική αύξηση του αριθμού των διαγνωσμένων περιπτώσεων με πολλαπλές σπηλαιώσεις. Ταυτόχρονα, το θέμα της ιστολογικής φύσης της λεγόμενης κοιλότητας τύπου IV παραμένει αμφιλεγόμενο. Είναι πιθανό ότι πρόκειται για τελαγγειεκτασία. Λειτουργική MRI μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την προεγχειρητική εξέταση των ασθενών με σχηματισμούς που βρίσκονται σε λειτουργικά σημαντικές περιοχές του φλοιού, αλλά η μέθοδος εφαρμογής είναι ουσιαστικά περιορισμένη λόγω αντικείμενα που σχετίζονται με gemisiderina παρουσία στον περιβάλλοντα ιστό. Η τρακτογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθεί κατά τον σχεδιασμό της αφαίρεσης των βαθιών σπηλαίων και κατά τον υπολογισμό της δόσης ακτινοβολίας σε στερεοτακτική ακτινοχειρουργική. Το πληροφοριακό περιεχόμενο της αγγειογραφίας στη διάγνωση μιας κοιλότητας ήταν και παραμένει ελάχιστο. Η μέθοδος μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διαφορική διάγνωση του σπηλατιού με AVM και το περιφερικό ανεύρυσμα. Η υπολογιστική τομογραφία έκανε θεμελιώδεις αλλαγές στη διάγνωση μιας κοιλότητας, καθώς επέτρεψε να ανιχνευθούν δυσπλασίες που δεν ανιχνεύθηκαν κατά τη διάρκεια της αγγειογραφίας. Ταυτόχρονα, σύμφωνα με τα δεδομένα CT, είναι σπάνια δυνατή η οριστική διάγνωση. Επί του παρόντος, η αξονική τομογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως μια γρήγορη μέθοδος για τη διάγνωση της αιμορραγίας από ένα σπέρμα όταν είναι αδύνατο να εκτελεστεί μια μαγνητική τομογραφία.


Ενδείξεις χειρουργικής επέμβασης

Η αφαίρεση του σπηλαίου είναι αναγνωρισμένη αποτελεσματική θεραπεία για μια ασθένεια. Ταυτοχρόνως, ο προσδιορισμός των ενδείξεων για τη χειρουργική επέμβαση είναι ένα δύσκολο έργο. Αυτό οφείλεται κυρίως στο γεγονός ότι η ασθένεια έχει μια γενικά καλοήθη πορεία. Η συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών κατά το χρόνο της θεραπείας δεν έχει στόχο συμπτώματα της ΚΝΣ, και περιπτώσεις επίμονης αναπηρίας σημειώνονται κυρίως με επαναλαμβανόμενη αιμορραγίες από τις κοιλότητες και βαθιά δομές του εγκεφαλικού στελέχους είναι δύσκολο για λειτουργία. Από την άλλη πλευρά, η πρόβλεψη της πορείας της νόσου σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση είναι αδύνατη και η επιτυχημένη χειρουργική επέμβαση μπορεί να ανακουφίσει τον ασθενή από τους κινδύνους που σχετίζονται με την ασθένεια. Τα κύρια κριτήρια για τον προσδιορισμό των ενδείξεων για χειρουργική επέμβαση θεωρούμε τον εντοπισμό του cavernoma και την κλινική πορεία της νόσου. Με βάση αυτούς τους παράγοντες, η λειτουργία εμφανίζεται στις ακόλουθες περιπτώσεις:

επιφανειακές σπηλαιώσεις εκτός λειτουργικά σημαντικών περιοχών, που εκδηλώνονται με αιμορραγία ή επιληπτικές κρίσεις.

φλοιώδη και υποφλοιώδη cavernomas βρίσκεται σε λειτουργικά σημαντικές περιοχές, βαθιά cavernomas εγκεφαλικά ημισφαίρια, του εγκεφαλικού στελέχους cavernomas, cavernomas έσω παρεγκεφαλιδική ημισφαίρια, που εκδηλώνεται με επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες στο σχηματισμό επίμονων νευρολογικών διαταραχών ή σοβαρή επιληψία σύνδρομο.

Εκτός από αυτά τα κριτήρια, υπάρχουν μια σειρά από προϋποθέσεις που καθορίζουν τις ενδείξεις για τη χειρουργική επέμβαση :. cavernomas μέγεθος, η διάρκεια της αιμορραγίας, την ηλικία του ασθενούς, συνοδά νοσήματα, κλπ Σε κάθε περίπτωση, ενδείξεις για cavernomas αφαίρεση σχέση, ως εκ τούτου, απαραίτητη προϋπόθεση για την απόφαση της ευαισθητοποίησης του ασθενούς από τη φύση της ασθένειας και παραλλαγές την πορεία της, τον σκοπό της επιχείρησης και τα πιθανά αποτελέσματά της. Σε περίπτωση δυσπρόσιτων κοιλοτήτων, είναι δυνατή η ακτινοχειρουργική θεραπεία, αν και οι πληροφορίες σχετικά με την αποτελεσματικότητά της είναι αντιφατικές. Κατά την εφαρμογή αυτής της μεθόδου, ο ασθενής πρέπει να ενημερώνεται για τον κίνδυνο επιπλοκών.


Χειρουργικές παρεμβάσεις: τεχνική και αποτελέσματα

Ο προγραμματισμός της πρόσβασης και η διεξαγωγή χειρουργικής επέμβασης κατά την αφαίρεση της κοιλότητας των μεγάλων ημισφαιρίων είναι γενικά σύμφωνη με τις γενικές αρχές που χρησιμοποιούνται στη χειρουργική επέμβαση των εγκεφαλικών μαζών. Στην περίπτωση επιφανειακής υποαρχικής εντοπισμού, η αναζήτηση δυσπλασιών διευκολύνει σημαντικά την παρουσία μετα-αιμορραγικών μεταβολών στον επιφανειακό φλοιό και τις μεμβράνες του εγκεφάλου. Το σπέρμα, κατά κανόνα, οριοθετείται σαφώς από το μυελό, το οποίο απλοποιεί την έκκριση του. Στην περίπτωση εντοπισμού του σπηλαίου έξω από τις λειτουργικά σημαντικές ζώνες, η κατανομή δυσπλασιών στην περιοχή των περιφερειακών αλλαγών και η απομάκρυνσή τους από μία μονάδα διευκολύνουν και επιταχύνουν σημαντικά τη λειτουργία. Για να βελτιώσει τα αποτελέσματα της θεραπείας της επιληψίας σε μερικές περιπτώσεις χρησιμοποιήθηκε επίσης η μέθοδος της εκτομής των μακροσκοπικών προϊόντων μεταβολές αίματος της φθοράς του εγκεφάλου ουσίας γύρω cavernomas, αν και πληροφορίες σχετικά με την αποτελεσματικότητα αυτής της τεχνικής είναι σπήλαια διάθεση protivorechivy.Operatsii βρίσκεται στην λειτουργικά σημαντικών φλοιώδεις και υποφλοιώδεις περιοχές του εγκεφάλου, καθώς και στις βαθιές δομές από τα μεγάλα ημισφαίρια, έχουν πολλά χαρακτηριστικά. Σε περίπτωση αιμορραγίας από το σπήλαιο αυτού του εντοπισμού, η παρακολούθηση των ασθενών θα πρέπει να συνεχιστεί για 2-3 εβδομάδες. Η απουσία παλινδρόμησης των εστιακών συμπτωμάτων κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου παρέχει μια πρόσθετη αιτιολόγηση για τη χειρουργική επέμβαση. Όταν αποφασίζουμε για χειρουργική επέμβαση, δεν πρέπει να περιμένουμε την απορρόφηση του αιματώματος, καθώς η λειτουργία γίνεται πιο τραυματική λόγω της οργάνωσης και των διαδικασιών γλοίας. Η εσωτερική αποσυμπίεση της κοιλότητας με εκκένωση του αιματώματος είναι ένα απαραίτητο βήμα στην απομάκρυνση της κοιλότητας από λειτουργικά σημαντικές περιοχές, καθώς επιτρέπει τη μείωση του λειτουργικού τραύματος. Η επανάληψη των περιφερικών μετα-αιμορραγικών αλλαγών δεν είναι πρακτική.

Αφαιρέστε τις μικρές βελανιδιές με
χρησιμοποιώντας νευρωνική πλοήγηση

Για να βελτιωθεί η έκβαση της απομάκρυνσης σπηλαίων, χρησιμοποιούνται διάφορες οργανικές τεχνικές ενδοεγχειρητικής υποβοήθησης. Ελλείψει σαφών ανατομικών ορόσημων, συνιστάται η χρήση μεθόδων ενδοεγχειρητικής πλοήγησης. Η σάρωση με υπερήχους στις περισσότερες περιπτώσεις σας επιτρέπει να απεικονίσετε την κοιλότητα και να σχεδιάσετε τη διαδρομή πρόσβασης. Ένα σημαντικό πλεονέκτημα της μεθόδου είναι η παροχή πληροφοριών σε πραγματικό χρόνο. Η απεικόνιση με υπερηχητική κοιλότητα μπορεί να είναι δύσκολη με μικρούς σχηματισμούς. Η απεριόριστη νευρωνική τοποθέτηση σύμφωνα με την προεγχειρητική μαγνητική τομογραφία σας επιτρέπει να σχεδιάζετε όσο το δυνατόν ακριβέστερα την πρόσβαση και την κρανιοτομία της απαιτούμενης (ελάχιστης δυνατής για δεδομένη κατάσταση) μέγεθος. Η τεχνική θα πρέπει να χρησιμοποιείται για την αναζήτηση μικρών κοιλοτήτων. Η διέγερση της ζώνης κινητήρα με εκτίμηση της κινητικής αντίδρασης και των αποκρίσεων Μ θα πρέπει να χρησιμοποιείται σε όλες τις περιπτώσεις πιθανής ενδοεγχειρητικής βλάβης στον φλοιό του κινητήρα ή στις πυραμιδικές οδούς. Η τεχνική σας επιτρέπει να σχεδιάσετε την πιο ήπια πρόσβαση στην κοιλότητα και να αξιολογήσετε τη δυνατότητα αποκοπής της ζώνης των περιφερικών αλλαγών της εγκεφαλικής ουσίας. Η ενδοεγχειρητική χρήση του ECOG για την εκτίμηση της ανάγκης για εκτομή απομακρυσμένων εστιών επιληπτικής δραστηριότητας συνιστάται σε ασθενείς με μακρό ιστορικό επιληψίας και φαρμακοανθεκτικές κρίσεις. Στην περίπτωση των επιληπτικών βλαβών των μέσων κροταφικών δομών, η αμυγλοαλειοπροσακτομή υπό τον έλεγχο ECOG έδειξε υψηλή αποτελεσματικότητα.
Σε οποιονδήποτε εντοπισμό του σπηλαίου, θα πρέπει να προσπαθήσουμε για την πλήρη απομάκρυνση της δυσπλασίας λόγω της υψηλής συχνότητας επαναλαμβανόμενων αιμορραγιών από τα μερικώς απομακρυσμένα σπήλαια. Είναι απαραίτητο να διατηρηθούν τα φλεβικά αγγεία που βρίσκονται σε άμεση γειτνίαση με την κοιλότητα, καθώς η εκτομή τους συνδέεται με την ανάπτυξη διαταραχών της εκροής των φλεβών από το μυελό δίπλα στην κοιλότητα.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι βελανιδιές, ακόμα και σε πολύ μεγάλα μεγέθη, μπορούν να απομακρυνθούν πλήρως και τα αποτελέσματα των λειτουργιών είναι συνήθως ευνοϊκά: στους περισσότερους ασθενείς δεν εμφανίζονται νευρολογικές διαταραχές. Σε ασθενείς με επιληπτικές κρίσεις παρατηρήθηκε βελτίωση στο 75% των περιπτώσεων και σε 62% των περιπτώσεων, οι επιληπτικές κρίσεις δεν επαναλαμβάνονται μετά την αφαίρεση του σπηλατιού. Ο κίνδυνος ανάπτυξης μετεγχειρητικών νευρολογικών επιπλοκών εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον εντοπισμό του σχηματισμού. Η συχνότητα εμφάνισης ελαττωμάτων σε σπήλαια που βρίσκονται σε λειτουργικά ασήμαντα τμήματα των μεγάλων ημισφαιρίων είναι 3%. Με τις φλοιώδεις και υποφλοιώδεις κοιλότητες των λειτουργικά σημαντικών περιοχών, ο αριθμός αυτός αυξάνεται στο 11%. Ο κίνδυνος εμφάνισης ή επιδείνωσης του νευρολογικού ελλείμματος σε περίπτωση απομάκρυνσης του βαθύ εντοπισμό της σπηλαιώδους περιοχής φτάνει το 50%. Πρέπει να σημειωθεί ότι το νευρολογικό ελάττωμα που εμφανίζεται μετά τη χειρουργική επέμβαση είναι συχνά αναστρέψιμο. Η μετεγχειρητική θνησιμότητα είναι 0,5%.


Σπήλαια του στελέχους εγκεφάλου

Η θεραπεία των αγγειακών αγγείων του εγκεφαλικού στελέχους έχει ορισμένα χαρακτηριστικά που δικαιολογούν την κατανομή αυτής της παθολογίας σε μια ανεξάρτητη ομάδα. Πρώτα απ 'όλα, η ανατομία και η λειτουργική σημασία του κορμού καθιστά εξαιρετικά δύσκολη τη χειρουργική επέμβαση σε αυτόν τον τομέα. Λόγω της συμπαγή διάταξη ενός μεγάλου αριθμού των διαφορετικών, συμπεριλαμβανομένων των ζωτικές δομές στο στέλεχος του εγκεφάλου, οποιαδήποτε, ακόμη και η ελάχιστη αιμορραγία από τις κοιλότητες του κυλίνδρου να προκαλέσει νευρολογική διαταραχή που διαφέρει από την πορεία της νόσου, όταν κλινικές εκδηλώσεις Cavernomas εγκεφαλικά ημισφαίρια. Μικρό μέγεθος κοιλότητα του κορμού είναι συχνά δύσκολο να ιστολογική επιβεβαίωση της παθολογίας, και ως εκ τούτου η φύση της ασθένειας πιο συχνά από ό, τι άλλες περιοχές Cavernomas παραμένει neraspoznannoy.Po μαγνητική τομογραφία και επιχειρήσεις, υπάρχουν τρεις παραλλαγές των παθολογικών οντοτήτων, ενωμένοι από την κοινή ονομασία «cavernomas κορμό»: - υποξεία και χρόνια αιματώματα, με την απομάκρυνση των οποίων μόνο σε 15% των περιπτώσεων είναι δυνατόν να επαληθευθεί ο σπέρμανος ιστός. Είναι πιθανό ότι η βάση αυτών των αιματωμάτων είναι διαφορετικές από cavernomas δυσπλασίες μπορεί τελαγγειεκτασία - τυπικό cavernomas συνδυασμό με οξεία, υποξεία ή χρόνια αιμάτωμα - τυπικό cavernomas έχει μία ετερογενή δομή και περιβάλλεται από ένα δακτύλιο του αιμοσιδηρίνη, χωρίς σημάδια κλινικής πορείας krovoizliyaniya.V Ο κορμός της κοιλότητας διακρίνει δύο κύριες επιλογές. Μια παραλλαγή που προσομοιάζει με εγκεφαλικό επεισόδιο χαρακτηρίζεται από οξεία ανάπτυξη σημαντικών συμπτωμάτων των στελεχών, συχνά εν όψει έντονης κεφαλαλγίας. Αυτή η παραλλαγή εμφανίζεται, κατά κανόνα, σε αιματώματα του κορμού χωρίς σημάδια μαγνητικής τομογραφίας ενός σπηλακιώματος. Η παραλλαγή του pseudotumor χαρακτηρίζεται από μια αργή αύξηση των συμπτωμάτων των βλαστών, που μερικές φορές διαρκεί μέχρι και αρκετούς μήνες. Μια τέτοια πορεία είναι χαρακτηριστική για ασθενείς με τυπική εικόνα μαγνητικής τομογραφίας μιας κοιλότητας. Και στις δύο περιπτώσεις, τα κλινικά συμπτώματα σταθεροποιούνται σταδιακά και στο μέλλον μπορούν να υποχωρήσουν πλήρως ή μερικώς. Μια ανάλυση των αποτελεσμάτων των χειρουργικών επεμβάσεων έχει δείξει ότι εξαρτάται σαφώς από τον τύπο της αποκαλυπτόμενης εκπαίδευσης. Έτσι, κατά την αφαίρεση υποξείας και χρόνιας αιματώματος του κορμού, τα συμπτώματα υποχώρησαν στο 80% και το 60% των περιπτώσεων, αντίστοιχα. Κατά την αφαίρεση μιας κοιλότητας με σημεία αιμορραγίας, τα κλινικά αποτελέσματα ήταν λιγότερο ικανοποιητικά και όταν αφαιρέθηκε μια κοιλότητα χωρίς σημάδια αιμορραγίας, τα αποτελέσματα ήταν γενικά ανεπαρκή. Η αναγνώριση αυτών των μοτίβων αποτέλεσε τη βάση για τον προσδιορισμό των ενδείξεων χειρουργικής επέμβασης.


Ενδείξεις για την αφαίρεση ενός κορμού σπηλαίων. Χειρουργική θεραπεία ενός σπερματοδόχου εγκεφαλικού στελέχους

Οι κύριες ενδείξεις για τη χειρουργική θεραπεία ενός σπηλαιώδους στελέχους είναι η παρουσία υποξείας ή χρόνιας αιμάτωμας, η εκ νέου αιμορραγία και τα σταθερά αυξανόμενα συμπτώματα της βλάβης του κορμού. Στα αιματώματα του κορμού, η βέλτιστη περίοδος παρέμβασης είναι 2-4 εβδομάδες από τη στιγμή της αιμορραγίας και του σχηματισμού αιματώματος. Συντηρητική χορήγηση θα πρέπει να προτιμάται σε περιπτώσεις όπου τα νευρολογικά συμπτώματα κατά τη διάρκεια της θεραπείας έχουν υποχωρήσει σημαντικά, καθώς και με μικρό όγκο αιματώματος (κάτω των 3 ml), με βαθιά δυσπλασία και συνεπώς υψηλό κίνδυνο αύξησης των συμπτωμάτων μετά από χειρουργική επέμβαση.

Η επιλογή της χειρουργικής πρόσβασης βασίζεται πάντοτε σε μια διεξοδική μελέτη της τοπογραφίας της εκπαίδευσης σύμφωνα με τα δεδομένα της μαγνητικής τομογραφίας. Η απομάκρυνση του αιματώματος και / ή του σπερμονισμού πραγματοποιείται από την πλευρά της στενότερης προσκόλλησής του στην επιφάνεια του εγκεφαλικού στελέχους. Η μέση υποκρυπτική κρανιοτομή με πρόσβαση μέσω της κοιλίας IV χρησιμοποιείται πιο συχνά. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η πλειοψηφία των αιματώσεων και των δυσμορφιών βρίσκεται υποηενθηλιακά, στην περιοχή της γέφυρας ελαστικών. Ακόμη και με μεγάλα αιματώματα που καταλαμβάνουν σχεδόν όλη τη διάμετρο του κορμού, η πρόσβαση αυτή είναι περισσότερο αποδεκτή, λόγω της απλότητας της εφαρμογής της και λιγότερο τραυματική από ό, τι σε σύγκριση με άλλες προσεγγίσεις. Όταν Cavernomas και αιματώματα, τα οποία βρίσκονται στα κοιλιακά-πλευρικά τμήματα της γέφυρας, από τη δική μας άποψη, το καλύτερο είναι retrolabirintny, presigmovidny και subvisochny προσεγγίσεις, επειδή παρέχουν μια ευρύτερη γωνία της γενεσιουργού οπτικό πεδίο και, κατά συνέπεια, μια μεγάλη ευκαιρία για ριζική αφαίρεση της δυσπλασίας και κάψουλες χρόνιες αιμάτωμα. Η απομάκρυνση των αιματωμάτων και των δυσμορφιών του μεσεγκεφάλου είναι δυνατή μέσω της υποθανατηριακής υποκείμενης ή δευτερεύουσας παροδικής πρόσβασης. Ένα σημαντικό στάδιο της λειτουργίας είναι να προσδιοριστεί η προβολή της θέσης των πυρήνων FMN στον πυθμένα του ρομβοειδούς φλοιού (χαρτογράφηση) καταγράφοντας τις αποκρίσεις κινητήρα. Πληροφορίες σχετικά με τη θέση των κύριων πυρηνικών δομών του στελέχους του εγκεφάλου επιτρέπουν στον χειρουργό να χειρίζεται όσο το δυνατόν περισσότερο τις δομές αυτές. Κατά τη διάρκεια των χειρουργικών επεμβάσεων, δεν χρησιμοποιούνται σπάτουλες - ο χειρουργός δημιουργεί οπτικό πεδίο με τα εργαλεία με τα οποία εκτελεί τη λειτουργία - αναρρόφηση, λαβίδες, ψαλίδια κλπ. Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, η σπηλαιώδης αγγεία διαιρείται σε θραύσματα και αφαιρείται σε μέρη. Σε χρόνια αιματώματα, η κάψουλα πρέπει να απομακρύνεται όσο το δυνατόν πιο ριζικά. Σε περίπτωση ατελούς απομάκρυνσης ενός σπέρματος ή κάψουλας χρόνιου αιματώματος, είναι δυνατές επανειλημμένες αιμορραγίες. Πιο συχνά συμβαίνουν μετά την αφαίρεση των χρόνιων αιματωμάτων. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι, με ανεπαρκή αναθεώρηση των τοιχωμάτων του αιματώματος, μπορεί να παραμείνουν θραύσματα μικρής δυσπλασίας, η οποία ήταν η αιτία της πρώτης αιμορραγίας. Στη συνέχεια, αυτή η δυσπλασία μπορεί να μετατραπεί σε μεγαλύτερο σπήλαιο.

Διάλεξη του Ακαδημαϊκού Α.Ν. Konovalova "Cavernomics CNS"